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疾病名：先天性动静脉瘘

英文名：congenitalarteriovenousfistula

缩写：CAVF别名：

疾病代码：ICD：I77.8

概述：动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此动静脉之间的异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘(congenitalarteriovenousfistula，CAVF)是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位，一般多见于四肢，常累及许多细小动静脉分支，瘘口具多发性，病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音，动脉造影也经常难以观察到瘘口所在，因而在诊断和治疗上均有一定困难。

16世纪早期，HorentineGuidoGuidi首先描述CAVF的临床表现，并指出其特征是病变区域出现有搏动性的曲张静脉。1843年，Norris成功地进行病变区域流入道动脉主干和流出道动脉主干双重结扎术治疗CAVF。1875年，Nicoladoni首次报道在1名CAVF患者压迫瘘口后心率降低的特征。1890年，Branham作了相同报道。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：原始的血管和血细胞均起源于中胚层的间充质。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘；血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

发病机制：1.分类

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(1)Malan和Puglionisi分类法：Malan和Puglionisi将CAVF分为2种类型：①主干动静脉瘘：有局部或弥漫型、低活动性或高活动性；②动静脉血管瘤：单个或弥漫型、低活动性或高活动性。再以形态学变异为基础，进一步分出单一主干、丛状、动脉瘤样或局限型等亚型。

(2)Szilagyi分类法：Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础，提出CAVF的另一个简单分类：①未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤；②网状期发育停滞导致先天性动静脉瘘，根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘；③血管基干形成期发育异常，则导致异常血管腔道。

(3)Vollmar分类法：1976年，Vollmar从外科学角度将CAVF按形态学分为3型。Ⅰ型：周围动静脉主干间存在横轴方向交通支；Ⅱ型：周围动静脉主干间，横轴方向有众多细小的交通支，且累及局部软组织和骨骼，此型最多见；Ⅲ型：局限性纵轴方向动静脉短路，多见于脑部，四肢少见。

2.部位CAVF可发生于人体任何部位，并累及病变区域的所有组织。它最常见于四肢，下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也有报道。

3.病理生理CAVF属于良性病变，但具有恶性肿瘤的生物学行为，病变不断发展和蔓延，常累及邻近的组织和器官。Holman将先天性动静脉瘘产生的循环系统改变，用血流动力学原理解释，即血液如同流动的液体，有潜在和自然地向低阻力和低压力处流动的本能。先天性动静脉瘘是高压力、高阻力的动脉系统和低压力、低阻力、高容量的静脉系统间的异常沟通，由于静脉端低阻力，使血液容易通过瘘口而不进入毛细血管床，产生血流动力学改变。根据动静脉交通的部位、管径的大小和数量，对局部和全身产生不同的作用。瘘口近端(流出道)动脉因血流增加而明显增粗和扭曲，动脉和静脉侧支循环增加，循环血容量增加导致瘘口近侧血管进行性扩张。远端动脉系统无明显血容量增加，根据瘘支的大小和相应阻力，当远端血管床阻力同侧支动脉阻力的比率超过其近侧动脉阻力的比率时，远端动脉血液发生逆流。大的慢性动静脉瘘，当瘘阻力低

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及瘘的侧支循环良好时，远端动脉可作为瘘支的流出道。瘘口附近静脉系统易产生高压，引起整个静脉床扩大和曲张。虽然关闭瘘口后可逆转心脏的扩大和静脉扩张，但长期病变使瘘口近侧动脉扩张和动脉瘤形成则可进行性发展。分流的血液量取决于瘘的直径、类型和离心脏的远近，一般瘘口越大，离心脏越近，分流的血