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疾病名：先天性后尿道瓣膜

英文名：congenitalposteriorurethralvalve缩写：PUV

别名：后尿道瓣膜；先天性后尿道瓣疾病代码：

ICD：Q64.2

概述：先天性后尿道瓣膜在临床上非常重要。因为严重的尿流梗阻会导致整个尿路的功能障碍，包括肾小球滤过、输尿管及膀胱平滑肌的功能以及排尿的控制。后尿道瓣膜是导致肾功能衰竭的重要原因。

流行病学：后尿道瓣膜症最常见于儿童，是男性患儿下尿路梗阻中最常见的病因。先天性瓣膜梗阻的发病率为每5000～8000个男婴中有1例。也有对胎儿进行B超检查时发现每1250例中有1例。后尿道瓣膜症所造成的后果是对下尿路不同程度的梗阻。梗阻程度决定了其病程发展，严重者造成双肾积水，也可能并发双肾发育异常和(或)肺发育不良，此类患儿很难存活。梗阻轻者少见，由于梗阻程度相对较轻，症状不明显，只是在患儿长大后出现轻度排尿症状。

1919年Young首先描述了后尿道瓣膜症，将其分为3型：Ⅰ型后尿道瓣膜占95%以上，其余主要为Ⅲ型。尽管胚胎发育不一样，但其临床表现、病理生理、治疗方法没有明显的区别。Ⅲ型患儿的预后较差(图1)。

1.后尿道瓣膜Ⅰ型是一对像大三角帆样的梗阻型瓣膜，起自精阜的远端(起源于精阜的后下缘)，走向前外侧膜部尿道的近侧缘，两侧在中线汇合，于近精阜的膜后部开孔，排尿时汇合的前部分瓣膜突入膜部尿道，甚至可能达到球部

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尿道，只留下一个狭窄的开口。Ⅰ型瓣膜的胚胎发育尚不清楚，有学者认为是中肾管进入生殖窦时比正常靠前并于前外侧融合造成的。逆向可顺利插入导尿管。

2.后尿道瓣膜Ⅱ型是指尿道黏膜皱襞从精阜向膀胱颈(后外侧)放射状延续，一般认为这些皱襞是从尿道内口至精阜的肥大浅层肌束，此型实际上并不造成梗阻(但在功能性梗阻时，如神经源性膀胱、逼尿肌-括约肌不协调时可造成梗阻)。

3.后尿道瓣膜Ⅲ型呈环状隔膜样，位于精阜远端膜部尿道(在膜部尿道水平)，中央开孔，认为它是尿生殖膜不完全消失造成的(图2)。

Ⅰ型在后尿道瓣膜症中占95%，其余大部分则为Ⅲ型瓣膜。排尿梗阻主要由这两种类型造成。

4.后尿道瓣膜Ⅳ型1983年Stephens认为还有一种造成前尿道梗阻的原因，并称之为Ⅳ型后尿道瓣膜。他认为后尿道前壁和前侧壁瓣膜延伸悬浮在膜部尿道腔，多见于Prune-Belly综合征，排尿期膀胱尿道造影发现松弛的前列腺部尿道扩张似后尿道前壁的憩室状，产生唇状或瓣膜状梗阻就可诊断为此症。

病因：后尿道瓣膜症的病因不清楚，因偶有家族史，有人认为是中肾管的发育异

常，也可能是多因素的结果，也有人认为是尿生殖窦发育异常造成的(图3)。对于后尿道瓣膜的形成有4种学说：

1.正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞，如果这些黏膜皱襞肥大，突入尿道，即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。

2.胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退，尿生殖膜的残留，即形成了第Ⅲ型后

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尿道瓣膜。

3.中肾管或苗勒管先天畸形。

4.精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道，同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜，与遗传有何关系，尚难肯定。

发病机制：后尿道瓣膜症造成下尿路梗阻，在胎儿期所引起的主要危害是原肾组织在腔内高压环境下发育势必导致尿路发育的异常，包括膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构及功能的损害。

1.膀胱功能障碍约25%的后尿道瓣膜症患儿中有不同程度的膀胱功能异常，大多表现为尿失禁。过去曾认为与括约肌障碍有关(由于瓣膜位于括约肌水平，膜部尿道及膀胱颈发育异常)。尿流动力学检查的出现使人们认识到后尿道瓣膜症多合并原发性膀胱功能障碍，而且不会因后尿道梗阻解除后有所缓解，并会影响患儿的预后。从不同的有关后尿道瓣膜症患儿的报道研究发现，该症患儿往往并发有几种膀胱逼尿肌功能的异常，包括原发性肌源性障碍、无抑制性膀胱、低顺应性膀胱。膀胱功能障碍不仅表现为尿失禁，而且表现为膀胱和输尿管内压增高，导致肾功能损害。同时有尿失禁患儿的膀胱功能障碍比能正常控制排尿的患儿要更严重。治疗应从膀胱功能障碍和排空能力方面为切入点，先胆碱能性药物以减少无抑制性逼尿肌收缩、间歇导尿治疗以提供满意的膀胱排空，必要时行膀胱增大手术来改善膀胱容量和其顺应性。定时排尿以维持膀胱内低压，对降低上尿路腔内压力和改善肾功能有利。

2.膀胱输尿管反流(vesicouretericreflux，VUR)是后尿道瓣膜症的常见并发症之一，在该症最初诊断时有1/3至1/2的患儿合并有膀胱输尿管反流。其中大多数是继发于膀胱内压增高、输尿管憩室和膀胱输尿管连接部功能丧失。有一些病例膀胱输尿管反流是原发的，是由于输尿管胚芽发育