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疾病名：小肠类癌

英文名：carcinoidofsmallintestine缩写：

别名：嗜银细胞癌；小肠内分泌细胞；小肠神经内分泌肿瘤；亲银细胞瘤；APUD细胞瘤

疾病代码：ICD：C17.9

概述：小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤。Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞，典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒，经重铬酸钾处理后明显地染成黄色。它还有强烈的嗜银性，在甲醛固定后用硝酸银液染色，胞浆内颗粒染成棕黑色。类癌细胞也具有上述染色特点，故又称亲银细胞或嗜银细胞瘤。也有人认为其属于小分子多肽类或肠肽激素肿瘤，又称APUD细胞瘤(amineprecursoruptakeanddecaroxylationtumor，apudoma)。1808年Melling对本病做了首次描述，1890年Oberndorfer正式将其命名为“carcinoid”即类癌，并认为是一种腺瘤样疾病。以后还有人认为类癌是良性肿瘤，更多的学者则认为类癌是一种以胃肠为主，涉及全身多数器官，生长缓慢，低度恶性肿瘤，多有局限性浸润性生长，可有转移，故称之为类癌。发生于小肠的类癌有其特殊的生物学行为，包括病变多发、伴发其他部位原位癌及引起类癌综合征等。

流行病学：国内综合文献统计小肠类癌占小肠恶性肿瘤的2.6%～14%，但国外的发病率远较国内为高，欧美国家小肠类癌占小肠恶性肿瘤的30.9%，为第二位，相对多见。Barday等报道类癌居各类小肠恶性肿瘤的首位，占45%。小肠类癌可发生于任何年龄，自新生儿至80岁以上均有报道，但以50～80岁的中老年人多见，平均67岁，男女之比约2∶1。

约有30%病例为多发性类癌，病灶可多达数十个。其中绝大部分(87.3%)位于回肠，空肠仅占7.9%，十二指肠为4.9%。Wilson及Cheek(1970)年统计世界文献3718例，发生于阑尾者1686例，居首位，其次为回肠、空肠共1032例，居第二位，再次为直肠592例，十二指肠135例，居第四位。

病因：小肠类癌来源于肠壁腺泡的细胞，是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤。

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发病机制：

1.组织化学与免疫组化小肠类癌起源于肠黏膜腺管基底部的Kulchitsky细胞，Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞，典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒，在组织化学水平上具有亲银性，故又称嗜银细胞癌。小肠类癌重氮反应阳性，黏膜染色通常阴性(图1)。免疫组织化学染色，如NSE、chromograninA、synaptophysin等阳性，提示肿瘤有向上皮和神经内分泌双向分化的反应。

2.病理形态

(1)大体形态：约80%的小肠癌发生在回肠端60cm的范围内，其在黏膜下生长，多为1～3cm的黏膜下结节，呈广基息肉状。偶有大于10cm者。切面呈灰白色或淡黄色，界限清楚，质硬。部分病例仅见黏膜下层局限性增厚，或呈息肉状隆起，肿瘤表面覆盖正常黏膜，溃疡或出血少见(图2)。但20%～30%的病例可为多发性癌灶，同时可有数个或数十个癌灶。另外，约20%小肠类癌患者同时存在或以后发生身体其他部位的恶性肿瘤，其原因尚不清楚。小肠类癌生长相当缓慢。

(2)组织形态及分类：镜下见瘤细胞较小，形态一致，为圆形或多角形，核小而规则，胞浆轻度嗜碱性，有嗜银颗粒及含脂空泡，颗粒内含5-羟色胺，瘤

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细胞形成巢状，有时其中有假菊形团样结构(图3A，3B)。类癌的良恶性不取决于细胞形态，因为发生转移的类癌，其细胞在形态上与局限的类癌细胞大多无差别，因此良恶性的区分以有无转移作为判断标准。

传统的观念认为类癌属于低度恶性肿瘤，但随着对该肿瘤的深入研究及随访观察，发现不同类型的类癌其生物学行为不同，恶性程度亦不同。据此可将类癌分为三类：

①典型的类癌：是由紧密排列的多灶性实性团块或小岛所构成，可排成小梁状、缎带状、小管状、腺泡状或菊形团样。瘤细胞较小，大小较一致，呈圆形或多边形，细胞边界不清晰，染色质均细，核仁不明显，核分裂象罕见，属于低度恶性肿瘤(图4)。

②不典型类癌：其组织学特征与典型类癌相似，但瘤细胞伴一定程度的异型性，表现为核的多形性，核染色质增多，核仁清楚，核分裂象多见，并可见瘤细胞灶性坏死，属于中度恶性肿瘤。

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③低分化神经内分泌癌(小细胞癌)：其形态似肺的燕麦细胞癌。癌细胞小，胞浆少，核深染，圆形或短梭形，核仁不明显，癌细胞排列呈不规则的实性团块或索状，常见坏死，属于高度恶性肿瘤。

3.转移途径类癌具有恶性肿瘤浸润生长的特性，癌浸润破坏黏