先天性冠状动脉瘘疾病介绍.docxVIP

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疾病名：先天性冠状动脉瘘

英文名：congenitalcoronaryarteryfistula缩写：

别名：

疾病代码：ICD：I77.8

概述：动脉粥样硬化是引起冠状动脉内腔狭窄的最常见的病因，但尚有许多非动脉粥样硬化因素也可引起冠状动脉内腔狭窄，甚至是严重的狭窄，故也可导致心脏相关事件如心绞痛、急性心肌梗死，甚至猝死，通常可引起冠状动脉内腔狭窄的非动脉粥样硬化因素包括：

1.先天性冠状动脉异常。2.血管腔外受压。

3.冠状动脉瘤。

4.主动脉夹层动脉瘤累及冠状动脉。5.各种原因的动脉炎。

6.冠状动脉痉挛。7.医源性。

8.冠状动脉栓塞。

9.冠状动脉血栓形成。10.冠状动脉内膜增生。11.冠状动脉外伤。

12.药物滥用。13.代谢紊乱。

14.转移性心肌肿瘤。

15.心肌血氧供需失调。

16.穿壁冠状动脉病变及冠状动脉肌桥。

本节重点讨论先天性冠状动脉瘘。冠状动脉不经正常循环而直接流入右房、右室、左房、左室，肺动脉或冠状静脉窦者称冠状动脉瘘。

先天性冠状动脉瘘(congenitalcoronaryarteryfistula)为冠状动脉与心

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腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。1865年Krause首先描述了本病。1912年Trevor在1例死于心内膜炎尸检病例中发现冠状动脉-右室瘘。1947年Bjork及Crafootd首先对1例冠状动脉-主肺动脉瘘施行了手术治疗。1967年Tanabe行手术矫正1例右冠状动脉-左室瘘。本病较为少见，约5万名先心病病人有1名。Wenger报道每500名冠状动脉造影病人中可发现1名。

流行病学：冠状动脉与心脏4个心腔中的任何一个心腔或靠近心腔的大血管之间存在先天性异常交通，称为先天性冠状动脉瘘。占先天性心血管畸形的0.2%~0.25%，占同期先天性心脏病手术的0.2%，属少见畸形。冠状动脉瘘的类型见下(表1)。

病因：同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学(包括放射线、药物等)的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。

发病机制：在胚胎时期，心脏的血流是由心肌中许多内皮细胞所组成的宽大的肌小梁间隙供应。这种类似窦状的间隙与心腔和心外膜血管相通。并随着心脏的发育，冠状动脉便从主动脉根部、冠状静脉由冠状静脉窦生长而出，渐分布于心脏

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表面，而与心外膜血管和心肌间的窦状间隙相通，并因心肌的发育生长将窦状间隙逐渐压缩，演变为细小管道，渐形成正常冠状动脉血循环的一部分。如果在心脏发育障碍时，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的瘘管直接和心腔交通，这就是冠状动脉瘘。其瘘管随着年龄增长逐渐变大。并使冠脉的血液直接分流到心腔。

冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位。瘘入心房者因心房内压力低，房壁薄，扩容性大，因此，由瘘发生的血液分流量比瘘入心室者大。瘘入右心室的分流量易比入左室者多。冠状动脉瘘与右心腔交通的，心脏收缩和舒张期均有左向右分流，增加右心负荷，并使肺血流量增多，但致肺循环血流量/体循环血流量大于1.8者较少。长期左向右分流可导致肺动脉高压。随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心交通者不产生左向右分流，心脏收缩和舒张期血流经瘘管分流入左房或仅舒张期分流入左室，均使左心负荷增加。

因部分冠状动脉血流从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘管而直接回流入连接的心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足；或因合并冠状动脉瘤形成，在心舒张期血液淤积在动脉瘤内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血。动脉瘤内也可有血栓形成，血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及心肌梗死。

先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张。在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张、壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。

冠状动脉瘘口进入心腔或静脉的类型有：①冠状动脉瘘主干或分支末端瘘管一般为单一瘘口；②瘘支动脉多个瘘口或形成血管丛样变；③瘘口位于冠状动脉主支的侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位和大小(图1)。根据瘘管发生的动脉和分流入的心腔分为左、右冠状动脉瘘。右冠状动脉比左冠状动脉多，前者约占50%～60%，后者约占30%～40%，发生两者