先天性小肠闭锁和肠狭窄疾病介绍.docxVIP

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疾病名：先天性小肠闭锁和肠狭窄

英文名：congenitalatresiaofsmallintestineandstenosis缩写：

别名：congenitalintestinalatresiaandstenosis疾病代码：

ICD：Q41.9

概述：空、回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij(1990)提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显著差别。空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多，并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长，病死率也较高。因此，两者之关系，有待进一步佐证。

流行病学：空、回肠闭锁约占新生儿小肠梗阻病例的1/3。发病率1∶5000～1∶20000活婴，Ravitch报道为1∶2710活婴。男性略多于女性。小肠闭锁发生在空肠与回肠的机会相近，也有报道回肠闭锁的发生率为空肠闭锁的2倍。

空、回肠狭窄(jejunoilealstenosis)发病率低，为小肠闭锁的1/19～1/20。多发性狭窄罕见。胎儿小肠肠管或系膜轻度受损，胚胎期肠腔内残留个别空泡的一部分，均可形成空、回肠狭窄。

病因：尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。20世纪50年代以后，众多学者通过动物实验和临床研究提出导致胎儿小肠闭锁的几种原因。

1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生肠扭转、套叠、内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁。Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。Seashore(1987)报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良，这些病例曾于宫内发生中肠扭转，肠系膜上动脉栓塞而形成苹果皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内肠套叠导致肠闭锁，手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段，或肠套

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叠与肠闭锁并存。最近鲍南等用双极电凝针电烫鸡胚胎肠道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型鸡肠闭锁。以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。

2.家族性遗传因素Lewis(1953)报道一对单卵生儿同患Ⅰ型回肠闭锁，Blyth和Dickon(1960)报道两个家族中共8人同患Apple-Peel闭锁，以后不断地有同样的报道。不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。Nishikawa(1985)还报道1例并存其他畸形的Apple-Peel闭锁，伴有13号染色体长臂缺失(13q－)。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。

3.肠系膜上动脉发育异常Jimenez和Reiner曾为Apple-Peel闭锁病儿死后动脉造影，发现肠系膜上动脉畸形。肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。其他作者也有曾于肠闭锁切除标本中发现肠系膜血管分支畸形的报道。

4.胚胎期肠道空化障碍有学者认为食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道，在空肠闭锁切除标本组织学观察中，闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

发病机制：

1.病理分型空、回肠闭锁多为单发，多发性闭锁发生率各家报道不一，为6%～32%。病理分型多采用Grosfeld改良法(图1)。

闭锁Ⅰ型：隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。

闭锁Ⅱ型：盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米，也有长达40cm者。

闭锁Ⅲa型：盲端闭锁，肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。

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闭锁Ⅲb型：苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)。闭锁部位于空肠近端，闭锁两