小肠血管畸形疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：小肠血管畸形

英文名：vasculardeformityofsmallintestine缩写：

别名：小肠血管发育不良；小肠动静脉畸形；小肠血管扩张；小肠毛细血管扩张；

小肠血管瘤疾病代码：ICD：K55.8

概述：小肠血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一，常无特殊的临床症状和体征，早期为隐匿性出血或慢性出血，常因反复消化道出血或消化道大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位，以致得不到治愈，或者给予错误的手术治疗。1960年Magulis首次报道应用术中动脉造影证实胃肠道血管畸形，1965年Baum首次应用经皮选择性肠系膜血管造影诊断此病变，使本病的发现率日渐增加，但亦有认为内镜检查是对本病诊断的首选方法。

本病病因复杂，有先天因素，亦有后天性因素。故命名与分类尚未统一，国内外文献报道中使用的名称有：小肠血管发育不良(angiodysplasia)、小肠动静脉畸形(arteriovenousmalformation)、小肠血管扩张(vascularectasia)、小肠毛细血管扩张(telangiectasia)、小肠血管瘤(hemangioma)等，但大多数学者认为血管畸形的名称可以描述各种病变而较常应用，且易为人接受。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：肠道动静脉畸形的病因不明，可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变，这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变，由于肠腔内压增高，使肠壁肌肉紧张而压迫静脉，故使静脉回流受阻，小静脉和毛细血管逐渐淤血，扩张，进而累及毛细血管前括约肌，使动-

静脉交通支开放。发病机制：

1.分型目前多数同意Moore的分类法，即根据血管造影结果，将肠道血管畸形分为3种类型：Ⅰ型(孤立型)：病变呈局限性，发病年龄常大于55岁，好发于右半结肠，手术时往往未能发现，病变多属后天获得性；Ⅱ型(弥漫型)：病

2

变较大，且较广泛，发病年龄小于50岁，可位于肠道任何部位，手术时偶可发现，病变由厚壁和薄壁血管组成，可能系先天性病变；Ⅲ型(斑点样血管瘤)：此型包括遗传性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)，较少见，病变可位于胃肠道任何部位，伴皮肤毛细血管扩张，有遗传型基础。

Dentuis提出第Ⅳ型，认为有些血管畸形是继发于肠道其他病变的，尤其是炎症性肠病，由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致。Lewislt则根据组织学的变化则将Ⅰ型又分为Ⅰa型和Ⅰb型，前者为局限性多量薄壁型血管；后者呈局限性，多量扩张为厚壁型血管。然而在诊断治疗方面这些亚型的分类并没有太大的意义。

2.病理大体标本可见到病变为单发或多发，呈暗红色，圆形或卵圆形，稍隆起，与周围灰红色黏膜分界尚清，多有浅表性溃疡糜烂，有呈假息肉改变；有的呈多灶性，节段性分布或成片分布。显微镜下可见到胃肠黏膜下层的畸形动脉增粗、增多、弯曲，但无动脉瘤样改变。伴随静脉明显扩张，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在组织学上并无异常改变，血管的内外膜及肌层均完好无损。病理检查也无血管炎症或血管硬化的证据。网状纤维及弹力纤维染色，畸形动脉之弹力组织亦完好无损。血管横径为1.44～10.89mm，平均为3.46±2.03mm。

临床表现：肠道血管畸形可以没有症状。惟一的临床表现是胃肠道出血。一般反复间断便血，量中等。可呈现贫血。少数病例因出血量大，可发生休克。症状可持续发生，也可呈间歇性或阶段性。

临床特点可归纳如下：①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久；②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血；③多伴有慢性贫血；

④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。

并发症：因反复出血而致贫血。重度贫血可致贫血性心脏病和萎缩性胃炎，后者又可因铁吸收障碍进而更加重贫血。

实验室检查：

1.大便隐血试验阳性。2.血红蛋白降低。

3

其他辅助检查：

1.X线胃肠道钡剂检查常规的钡餐及钡灌肠是无法获得正确诊断的，但它可以排除其他疾病，特别是胃十二指肠溃疡病，肿瘤或结肠的溃疡，肿瘤疾患所致的出血。

2.内镜检查胃镜及纤维结肠镜特别适用于胃、结肠的动-静脉血管畸形病变。Moreto等在46500例胃镜中检出49例，检出率为0.1%。Riemann等在1782例胃镜中