小脑幕脑膜瘤(1)疾病介绍.docxVIP

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疾病名：小脑幕脑膜瘤

英文名：tentorialmeningioma缩写：

别名：meningiomaoftentoriumcerebelli疾病代码：

ICD：M9530/0

概述：小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤。

流行病学：文献报道，小脑幕脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤2%～3%，肿瘤可发生在小脑幕的任何部位，常与窦汇、直窦、横窦等处粘着，也可以发生于小脑幕切迹与脑干毗邻。肿瘤以向幕下生长居多，占41.9%，还有43.9%呈哑铃型生长，单纯向幕上生长，仅占15.1%。

病因：暂无相关资料。

发病机制：肿瘤经纤维型居多，血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉。国内有

学者将其分为：幕上型，可压迫枕叶和中脑；幕下型，可压迫小脑与脑干；幕上下型，可压迫上下相邻结构。从手术入路考虑，可分为四型：幕叶型，肿瘤起源于小脑幕本身（小脑幕叶的上下表面）；切迹型，肿瘤起源于小脑幕的游离缘；镰幕型，肿瘤起源于大脑镰与小脑幕的结合处；汇周型，肿瘤起源于窦汇周围。

临床表现：小脑幕脑膜瘤易向幕上及幕下两个方向生长，故可出现颞枕及小脑两种症状。发生于小脑幕下的肿瘤，多数以小脑症状为主。由于肿瘤多偏向一侧，故小脑体征多出现一侧，或以一侧为主，如粗大水平眼球震颤，指鼻及轮替动作不灵等，往往以病变侧表现为典型。由于肿瘤起源于脑实质外，所以小脑体征出现晚于颅内压增高症状。肿瘤向幕上生长者，影响大脑半球枕叶和颞叶，可引起视野改变，出现象限性视野缺损或同向偏盲，个别患者出现幻视。由于小脑幕脑膜瘤生长缓慢，早期症状多不明显，许多病人就诊时已出现颅内压增高，其中还有10%病人因继发视盘水肿或偏盲而就医。

并发症：如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

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1.脑干损伤多发生于小脑幕游离缘处肿瘤，因肿瘤范围较大，或因与脑干粘连，切除肿瘤时，对脑干造成牵拉或压迫，或损伤了脑干的供血动脉所致。此并发症关键在于预防，如肿瘤与脑干粘连紧密，不能勉强分离，实在难以处理的，可以残留部分包膜。

2.脑神经损伤操作时对神经的压迫或牵拉所致。

3.其他如脑水肿、术后脑内血肿、肢体偏瘫、偏盲、失语等功能障碍以及脑膜炎等并发症。

实验室检查：无特殊表现。其他辅助检查：

1.头颅平片正位片可发现枕鳞部局限性骨质增生或破坏；头颅侧位片可见到颅骨内板或外板增生，肿瘤有时穿透颅骨向头皮下侵犯，还可出现软组织肿物阴影。

2.脑血管造影行脑血管造影检查对较大肿瘤或肿瘤位于小脑幕切迹者是必要的，在脑血管造影片上可以观察到因肿瘤压迫相应动脉出现移位及肿瘤染色。肿瘤的供应动脉可以来自小脑幕切迹动脉(发自颈内动脉硬膜外段)，幕下者可有小脑上和大脑后动脉供血。肿瘤向幕上侵犯可出现颞枕部占位病变征象，大脑中动脉末梢抬高及向前移位，肿瘤侵犯小脑幕的重要标志是小脑幕切迹动脉显影，该动脉自颈内动脉硬脑膜外段(C4～5)分支，正常情况下该动脉不显影，但发生肿瘤供血时，管径增粗，可以显影，通往肿瘤区并分出肿瘤血管。椎动脉造影，发现病侧小脑上动脉远端呈弧形向内移位，大脑后动脉亦可移位。出现病理血循环。另外在静脉期，对小脑幕切迹肿瘤应注意直窦是否被挤压移位，为手术时分离肿瘤提供资料。

3.CT及MRI检查起源于小脑幕切迹处的脑膜瘤沿小脑幕缘向邻近生长，由于跨小脑幕处生长受阻，常形成一切迹。近岩骨部位的脑膜瘤可类似脑桥小脑角处脑膜瘤。来自横窦或窦汇区的脑膜瘤向幕上或幕下生长，轴位扫描很难判断肿瘤与小脑幕的关系，应行冠状位扫描，而横窦、窦汇区的脑膜瘤常引起局部骨质增生甚至引起横窦、窦汇内血栓形成。MRI可清楚显示肿瘤与邻近血管、血窦及脑干的关系，由于血管的“流空效应”，在T1和T2加权像上均为低信号，与周围肿瘤组织形成明显对比，MRI亦可显示脑膜瘤引起的颅骨改变，

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但不及CT清楚。

诊断：小脑幕脑膜瘤在CT及MRI未问世前诊断比较困难，主要依靠X线平片，脑血管造影和脑室造影。目前根据临床表现，以及影像学特点做出诊断。在CT与MRI诊断时应注意以下几点：①肿瘤向幕上或幕下生长。②肿瘤与横窦的关系。③小脑幕切迹前方的肿瘤，要仔细了解肿瘤与脑干的关系。CT和MRI的矢状位对诊断本病更有价值。

鉴别诊断：无特殊需要鉴别的疾病。

治疗：尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长，手术切除肿瘤完全是可能的。手术入路有三种，即：颅后窝、颞枕部以及小脑幕上、下联合开颅。

1.颅后窝开颅主要