小脑脑桥角脑膜瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：小脑脑桥角脑膜瘤

英文名：meningiomaofcerebello-pontineangle缩写：

别名：桥小脑角脑膜瘤；meningiomaofcerebellopontineangle疾病代码：

ICD：M9530/0

概述：桥小脑角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报道了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除30例桥小脑角脑膜瘤全部成功。此处所述及的桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。流行病学：文献报道，桥小脑角肿瘤中以听神经瘤多见，占70%～80%，脑膜瘤仅占6%～8%，第3位为胆脂瘤，占4%～5%。发病以中年女性为多，平均年龄

43.8岁，女∶男为1.53∶1。病因：暂无相关资料。

发病机制：肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见，多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连。多数呈球形结节状，少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜，也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系，常分为内听道前组和内听道后组。

临床表现：由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管、第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现颅内压增高。仅有少数病人表现为三叉神经痛，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。

脑神经以听神经损害最多见，患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上，眩晕较少见，前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害；病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现，有人报道约占68%。

三叉神经损害也较多见，病人表现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射迟

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钝或消失；若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩。个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛，单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。

较常受损的是舌咽神经和迷走神经。吞咽呛咳、声音嘶哑、检查可见咽反射减弱或消失，软腭下垂或提腭无力。而展神经、舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。

小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状，表现为走路不稳及患侧肢体共济失调，粗大的水平眼球震颤；出现语言障碍者较少见。肿瘤较大压迫脑干时，可出现同侧肢体肌力减弱，少数患者伴有病侧浅感觉减退，后期有时可出现双侧锥体束征。

并发症：如进行手术治疗，可能术后合并以下并发症：

1.脑膜炎颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎，多发生在术后1周左右，患者多持续高热，颈部抵抗感，脑脊液白细胞增多，尤其是中性分叶核细胞增多明显，但反复细菌培养呈阴性，老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显，但是一旦恶化，预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者，尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者，早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复，减少脑膜炎的发生。另外应尽量缩短手术操作时间，减少肿瘤残余，手术结束后反复冲洗术腔，手术后预防性应用抗生素等都是预防脑膜炎的关键。脑膜炎一旦发生，则需要积极处理，更换有效的抗生素，多次腰椎穿刺释放脑脊液，也可以腰椎穿刺置管引流，必要时可行庆大霉素鞘内注射。

2.后组脑神经损伤若患者后组脑神经受牵拉、钳夹或手术后粘连，则术后患者易发生饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽反射减弱等，此时患者易发生吸入性肺炎，术后有意识障碍的患者更容易发生。此并发症一旦出现，可预防性行置胃管鼻饲，静脉输液保证患者的能量及保持水电解质平衡，给予营养神经药物治疗，促进患者神经功能的恢复，平时护理时应注意多翻身、拍背等促进痰液排出。一旦发生吸入性肺炎，应尽量吸出吸入气管内的食物，雾化稀释痰液，必要时气管切开，更换有效的抗生素。

3.脑干损伤若切除肿瘤过程中过度牵拉脑干，电灼过多的脑干供血动脉或直接电灼脑干，则易导致偏瘫，甚至出现呼吸循环功能紊乱。此并发症应以

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预防为主，若一旦发生应针对性治疗，呼吸循环紊乱的患者多预后不良，若仅为一过性脑干水肿，则功能有可能恢复，若发生梗死则较难恢复。针对脑干损伤无有效的治疗措施，水肿应使用脱水药，有时高压氧可以促进功能恢复，针灸也有一定的效果。脑干损伤所致肢体瘫痪，保守治疗过程中应注意预防静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓形成，此并发症