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疾病名：血管炎性周围神经病

英文名：vasculiticperipheralneuropathy缩写：

别名：

疾病代码：ICD：G64

概述：血管炎性周围神经病(vasculiticperipheralneuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。

血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。

1.原发性血管炎的分类和名称比较混乱，目前仍缺乏一个确切的疾病分类标准，1952年Zeek根据临床、病理和受累血管的大小进行如下分类：

(1)大血管炎：

①巨细胞性动脉炎(颞动脉炎)：是一种肉芽肿性动脉炎，为累及中小动脉的坏死性动脉炎，主要累及主动脉弓及其分支，尤其是颈内动脉的颅外分支如颞动脉，50岁以上好发，常合并风湿性多肌痛。

②高安动脉炎(Takayasu’sarteritis)：为主动脉弓及主要分支的肉芽肿性动脉炎，发病年龄多在50岁以下，此点可资与巨细胞动脉炎鉴别。

(2)中等血管的血管炎：

①结节性多动脉炎：为累及中小动脉的动脉炎，不伴肾小球肾炎，不累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，后者可资与显微镜多动脉炎相鉴别。也有人认为结节性动脉炎是一个排除性诊断，其本身的临床和病理特征并不明显。

②川奇病(Kawasakidisease)：主要累及大、中、小动脉，常见于儿童，临床伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。冠状动脉较易受累，也可累及主动脉弓和大静脉。

(3)小血管炎：

①Wegner肉芽肿：中等动脉、毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉呈炎性坏死性改变，几乎所有病例都有呼吸道炎性肉芽肿。多伴有坏死性肾小球肾炎和PR3-ANCA(proteinase3anti-neutrophilcytoplasmicantibody)阳性。

②Churg-Strauss综合征：又称变应性肉芽肿性血管炎，为一种伴有明显嗜酸细胞浸润性的非肉芽肿性中小动脉炎，常伴有哮喘、过敏性鼻炎和嗜酸性细胞

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增多症。MPO-A-CAN多为阳性。

③显微镜(微)多血管炎/多动脉炎(microscopicpolyvasculitis/arteritis)：最初称为结节性多动脉炎显微镜下型。主要为毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉坏死性炎症，偶尔中等动脉也可受累。多伴有坏死性肾小球肾炎、肺部非肉芽肿性毛细血管炎和肺泡出血。

④Henoch-Scholein紫癜：又称过敏性紫癜，主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，其病理特征是血管壁或血管周围以IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现为紫癜、肾炎、关节炎、腹痛等。

⑤特发性冷球蛋白血症性血管炎：主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，其组织病理特征为冷球蛋白免疫复合物沉积。典型病例常累及皮肤和肾小球并伴关节炎和关节痛。

⑥皮肤白细胞碎裂性血管炎：为一种局限于皮肤的血管炎，不累及其他脏器。病理特点为血管周围可见大量碎裂的细胞核。白细胞碎裂性血管炎伴有其他脏器损害时可见于Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。

2.继发性血管炎的分类主要包括以下类型：

(1)感染有关的血管炎：乙型肝炎、结核、眼带状疱疹后迟发性对侧偏瘫。

(2)原发于胶原血管病的血管炎：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮综合征等。

(3)继发于结节病的血管炎。

(4)继发于恶性病变的血管炎：如淋巴瘤样肉芽肿病、霍奇金病等。

(5)药物反应性血管炎：如别嘌醇引起的中枢神经系统血管炎。

(6)组织或器官移植引发的血管炎。

流行病学：血管炎周围神经病的发生率很高，据文献报道结节性多动脉炎合并周围神经病的发生率为50%～75%，类风湿关节炎为10%～20%，系统性红斑狼疮为2%～18%，Churg-Strauss综合征为65%～80%，不能分类的血管炎为24%。

Richard总结了149例血管炎性周围神经病，结节性多动脉炎27例(18%)，类风湿血管炎27例(18%)，系统性红斑狼疮2例(1%)，系统性硬化1例(1%)，原发性Sj?gren综合征2例(1%)，无法分类的结缔组织病13例(9%)，其他非结缔组织病性系统性疾病16例(11%)，孤立的周围神经血管炎60例(40%)。

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病因：血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征（干燥综合征）和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等