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矮小症临床路径

（2019年版）

一、矮小症临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为身材矮小症（旧称侏儒症）（ICD-10:

E34.307）。

（二）诊断依据

《矮身材儿童诊治指南》（中华医学会儿科学分会内分泌

遗传代谢学组，中华儿科杂志，2008，46:428-430.），2016年儿

科内分泌学会（PES）指南：生长激素缺乏、特发性矮小症和原发性

胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因

子治疗（HormResPaediatr2016;86:361£97）,《诸福棠实用儿

科学（第版）》（人民卫生出版社，年），《小儿内分泌学》

82015

（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。

身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲

线第百分位数以下，或低于个标准差者（身高标准参照

32

2009年九省市儿童体格发育调查数据研究制定的中国/2〜

18岁儿童身高、体重标准差）O

（三）治疗方案的选择

《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》[中华

医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组，中华儿科杂志，2013,51

（6）:426-431.]，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生

出版社，2015年）等。

1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。

2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。

先天性卵巢发育不全症：一般患者骨龄岁前生长激素替

3.12

代治疗，岁后联合或单独雌、孕激素治疗。

12

4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。

5.其他：对因、对症治疗。

6.辅助治疗：运动、营养治疗。

（四）标准住院日w3天

（五）进入路径标准

第一诊断必须符合:身材矮小症疾

1.ICD-10E34.307

病编码。

2.没有明确的矮小病因。

3.达到住院标准：符合身材矮小症诊断标准，并经内分

泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗

4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也

不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目

1.必需的检查项目

（）血常规、尿常规、大便常规。

1

（2）甲状腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝两

对半。

（3）肝肾功能、血脂、电解质、血糖、糖化血红蛋白、胰岛素、

胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白-3

（）。

IGFBP-3

（4）骨龄、垂体MRI（怀疑肿瘤时需强化）。

（）生长激素激发试验（包括精氨酸激发试验、胰岛素激发

5

试验、可乐定激发试验、左旋多巴，必选2项，其中前2项必选1项）。

2.根据患者病情可选择的检查项目

1）皮质醇、促肾上腺激素释放激素

（2）骨密度。

（3）骨代谢测定或25羟维生素D3。

（4）头颅、胸部、脊柱、骨盆、四肢长骨