氨基酸的一般代谢.ppt

*帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少*酪氨酸在黑色素细胞中可经酪氨酸酶等的催化合成黑色素*人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)苯丙酮尿酸症(phenylkeronuria,PKU)PKU：指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。

氨基酸的一般代谢导学案例王大爷，慢性肝病25年，几天前沉默少言、淡漠、注意力不集中、易激惹、烦躁。现在睡眠昼夜倒错、定向障碍。查体手背、颈部有多数蜘蛛痣，肝掌，血氨140.3μmol/L，被初步诊断为肝性脑病。请思考：1．王大爷血氨增高的原因是什么？正常人氨的来源与去路有哪些？2．血氨增高为什么会导致中枢神经系统病变？第四节蛋白质代谢一、氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。二、蛋白质的分解代谢食物蛋白消化吸收体内合成非必需氨基酸酮体氧化供能糖脱羧胺类转变其它含氮化合物氨基酸代谢库?-酮酸组织蛋白质分解合成脱氨NH3尿素分解二、氨基酸的脱氨基作用㈠定义：指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。㈡方式：转氨基作用氧化脱氨联合脱氨基作用转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联1、L-谷氨酸氧化脱氨基作用NH2CH(CH2)2COOHCOOHL-谷氨酸NHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+NH3α-酮戊二酸NAD+NADH+H+H2O酶：L-谷氨酸脱氢酶存在于肝、脑、肾中，辅酶为NAD+或NADP+,GTP、ATP为其抑制剂，GDP、ADP为其激活剂。2、转氨基作用(transamination)①定义：在转氨酶(transaminase)的作用下，一个氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一个α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。②反应式：CCOOHNH2HR1+CR2COOHOCCOOHNH2HR1+CR2COOHO转氨酶*大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清AST升高丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（GPT）转氨基作用③转氨酶：组织GOTGPT心1560007100肝14200044000骨骼肌990004800肾9100019000组织GOTGPT胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016正常人各组织GOT(AST)及GPT(ALT)活性(单位/克湿组织)*血清转氨酶活性，临床上可作为疾病的诊断和预后的指标之一。④转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶转氨基作用不仅是体内多数氨基脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的主要途径。*通过此种方式并未产生游离的氨。⑤意义：3、联合脱氨基作用定义：由两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸的α-氨基脱下产生游离氨的过程。类型：①转氨基与氧化脱氨基作用的偶联氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶*此种方式是氨基酸脱氨基的主要方式，为体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。②转氨基与嘌呤核苷酸循环的偶联：草酰乙酸天冬氨酸苹果酸腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸NNNNR-5`-PNH2腺嘌呤核苷酸(AMP)NNNNHNH