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2024非肝硬化内脏静脉血栓的病因筛查
内脏静脉血栓(SVT)包括门静脉血栓(PVT)、脾静脉血栓、肠系膜上静
脉血栓和布加综合征(BCS)。非肝硬化SVT(NC-SVT)既往被认为是临
床罕见病,未引起广泛关注。近年来,随着越来越多的NC-SVT患者被明
确诊断,特别是部分重症患者发展为肠坏死并最终因继发感染性休克死亡,
部分患者因反复发生消化道出血和顽固性腹水导致不良临床结局,
NC-SVT已成为当前一项不容忽视的临床课题。
值得注意的是,约70%的NC-SVT患者合并与血栓发生密切相关的系统
性/局部性疾病,包括系统性、获得性促进血栓形成的疾病和遗传性血栓形
成倾向性疾病。此外,有研究发现,20%的PVT和5%的BCS(肝静脉型)
患者可发现与之相关的局部性疾病。令人遗憾的是,相当一部分患者被诊
断NC-SVT时并未进一步明确发生血栓的原因或基础疾病,仅单纯接受抗
凝、介入或手术治疗,导致以下不良结果:(1)部分患者抗凝治疗效果不
佳,血栓进展;(2)部分患者基础疾病未得到及时诊断和治疗,最终因基
础疾病死亡。因此,积极筛查与NC-SVT相关的基础疾病并及时诊治,可
以有效提高NC-SVT治疗效果,并对患者总体生存率有重要意义。本文重
点介绍与NC-SVT形成相关的系统性/局部性疾病,旨在提升对导致
NC-SVT的基础疾病的临床诊断和主动筛查意识。
1与NC-SVT相关的基础疾病
1.1骨髓增生性肿瘤(MPN)
在欧洲和亚洲,MPN是NC-SVT最常见的危险因素或基础疾病。在欧洲,
BCS和PVT患者MPN患病率分别为30%~57%和21%~25%。费城染
色体阴性的MPN主要包括真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和骨
髓纤维化,是临床最常见的与SVT形成相关的疾病。部分患者确诊
NC-SVT时,可见明显的MPN临床表现和外周血或骨髓检查阳性,但也
有相当一部分患者在NC-SVT发生时,MPN相关临床表现和常规实验室
检查无明显异常。因此,必威体育精装版版门静脉高压全球共识(BAVENOⅦ)强
调,NC-SVT患者均应筛查外周血JAK2V617F基因突变,如果结果阴性,
应进一步筛查钙网织蛋白(CALR)、骨髓增生性白血病病毒原癌基因(MPL)
和Janus激酶2基因第12外显子(JAK2-exon12)基因突变。上述基因
的突变均可导致JAK-信号转导和转录激活因子通路的激活,进而激活炎症
通路,最终促进血栓形成。需要强调的是,JAK2与SVT的相关性比CALR
和MPL更强,应首先筛查JAK2基因突变。如果JAK2、CALR和MPL
基因突变均呈阴性,可考虑采用下一代基因测序和骨髓活检进一步筛查
MPN。
1.2其他获得性促血栓性疾病
抗磷脂抗体可见于5%~30%的SVT患者中,但也可见于多达5%的无抗
磷脂综合征的健康人群。除抗心磷脂抗体IgG外,抗磷脂抗体与BCS或
PVT未见相关性。自身免疫性疾病是SVT的危险因素,如白塞病和炎症
性肠病与血栓形成的风险升高相关。白塞病相关静脉血栓除了最常见的下
肢静脉血栓形成,还与少见部位血栓形成有关,如上、下腔静脉栓塞综合
征和NC-SVT。阵发性睡眠性血红蛋白尿是另一种易导致SVT的血液疾病,
特别是在BCS患者中,其患病率高达10%,但在SVT患者中的患病率1%。
其他如BCS患者合并乳糜泻,巨细胞病毒、新型冠状病毒感染,以及接种
新型冠状病毒疫苗均可能与SVT相关,患病率约为11%。
1.3遗传性血栓形成倾向
年轻患者发生静脉血栓具有家族性聚集和复发倾向,其发病原因与人体内
天然抗凝因子(如抗凝血酶、蛋白C和蛋白S)的缺乏有关。抗凝血酶使
主要凝血酶(凝血酶、活化因子Ⅹ、活化因子Ⅸ和活化因子Ⅺ)失活。然
而,绝
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