急性白血病课件.pptVIP

急性白血病的诊治;概述

;病因

;3、发热

多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。;4、浸润

1）淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

2）骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

3)皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。;4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。

5)绿色瘤又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于2％～14％的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。

6)睾丸白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。

7)其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。;实验室检查和诊断

;治疗

;（一）急性髓系白血病（AML）治疗

1、诱导缓解治疗

迄今AML的标准诱导治疗仍???柔红霉素(DNR,第1～3天)+阿糖胞苷(Ara-C，静脉持续滴注,第1～7天)即所谓的“DA3+7”方案,该方案年龄60岁的AML患者完全缓解(CR)率为60%～70%。为了进一步提高CR率,探讨了各种不同的诱导治疗方案:（1）用其他蒽环类药物或蒽醌类衍生物取代DA方案中的DNR组成IA或MA方案。（2）将DA方案中的Ara-C从标准剂量改为大剂量。（3）在DA方案的基础上加用第三种药物,如依托泊苷（4）采用所谓的“双诱导治疗”,即不管骨髓增生情况如何均在第一次诱导治疗结束后第14天给予第2个诱导治疗,但仅预后差的那部分患者的生存期可望得到改善。

;（二）急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗进展

1、诱导缓解治疗

ALL诱导治疗通常采用VCR(长春新碱)、泼尼松和蒽环类(主要是DNR)为主的常规诱导缓解方案,上述三药方案基础上还可加用门冬酰胺酶(L-asp)和/或环磷酰胺(CTX ),治疗周期一般为4～6周。

2、诱导缓解后治疗

包括巩固、强化治疗及维持治疗。以与诱导治疗相似药物再加上抗代谢药物行缓解后巩固治疗，晚期强化治疗包括自体HSCT。维持治疗传统上一般进行1～3年，周期逐渐延长，选用的药物包括6-MP和MTX，并且常每月加用一次VCR和强的松。;（三）难治/复发性急性白血病的治疗

难治和复发这是AL治疗失败的主要原因。

常用治疗包括标准剂量、中剂量或大剂量Ara-C联合蒽环类药物,或在此基础上再加用其他药物。CR1时间6个月的复发患者可用原诱导治疗方案。FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF)方案(氟达拉滨第1～5天,Ara-C第1～5天,G-CSF-1或0天起用至中性粒细胞恢复)是目前难治复发AML疗效较高、耐受性较好的治疗方案。以HD-AraC为基础的方案亦是难治/复发ALL的常用化疗方案。

（四）白血病治疗新药

如酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体、脂质体药物等

（五）异基因造血干细胞移植;预防与调护

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