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原发性甲状旁腺功能亢进症

;关注甲状旁腺;甲状旁腺（）：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人甲状旁腺平均30(5*3*2)3，重量50-60。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。;;;;的分泌水平主要受血钙水平调节;;原发性甲状旁腺功能亢进（）;;;经典PHPT;;◆神经精神表现：记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、轻度个性改变、抑郁和嗜睡。

◆消化道表现：平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱，出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心呕吐。钙离子易沉积于有碱性胰液的胰管和胰腺内而引起急性胰腺炎。还可出现胃十二指肠溃疡，与高钙引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有关。

◆心血管表现：高血压。间期缩短。

◆运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复。

◆泌尿系统表现：高钙血症可抑制对远端肾小管水重吸收作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。;致溃疡机制;致胰腺炎机制;;全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛：

◆下肢和腰椎部位→全身

◆严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨骼畸形，如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。;◆影响肾小管浓缩功能→尿钙、尿磷排泄增多→多尿、多饮

◆多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙。

◆肾钙化：钙在肾小管上皮的沉积，多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化。

◆肾功能减退：1/3患者有不同程度的肾功能障碍。;;;实验室检查;实验室检查;影像学检查：

◆X线：

典型表现为普遍性骨质稀疏，弥漫性脱钙。

头颅相显示毛玻璃样或颗粒状，少见局限性透亮区；指（趾）骨有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变；牙周膜下牙槽骨硬板消失；其他还有纤维囊性骨炎、棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现。

腹平片示肾或输尿管结石、肾钙化。;影像学检查：

◆X线??

◆颈部及纵隔：

◆核磁共振：

◆颈部超声：

采用高分辨率的B超探头可发现直径1以上的腺瘤

◆放射性同位素：

99双时相甲状旁腺扫描显像，敏感性85-100%，准确率94%。

假阴性见于：甲状旁腺肿瘤有囊性变，有液化出血，液体将显影剂稀释；甲状旁腺埋于甲状腺内等。

假阳性见于：甲状腺结节干扰。

◆骨密度：;99双时相甲状旁腺扫描显像;◆钙负荷抑制试验：用于增高，血钙增高不明显的可疑病人

每小时给钙4.0体重，静脉滴注2小时，定时取血测钙及。

甲旁亢患者血钙对的负反馈障碍，血浓度不下降或轻度下降。

正常人明显下降，甚至抑制到0。

◆皮质醇抑制试验：用于鉴别其他原因引起的高钙血症

强的松30分2次口服，连续10日。

患者血清钙不下降。

其他原因引起的高钙血症如结节病、多发性骨髓瘤、维生素D中毒、乳碱综合征等血清钙明显下降。

大量糖皮质激素可能有抗维生素D的作用。

;的诊断线索——

具有哪些临床表现时应考虑诊断：;;定性诊断;定位诊断;;文献报道的被误诊为其他疾病的情况分析;;鉴别诊断：

1与其他类型甲旁亢的鉴别

◆继发性甲旁亢：

血钙水平低于正常或正常。

过度分泌呈非自主性、代偿性，血钙不会矫枉过正超出正常范围。

常见原因：慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。

◆三发性甲旁亢：

血钙水平超出正常。

已发展为功能自主的增生或腺瘤，常需手术治疗。

常见原因：慢性肾功能衰竭、低磷骨软化症长期接受磷制剂治疗的患者。

◆异位甲旁亢：

某些非甲状旁腺肿瘤自主分泌过多。

导致异位甲旁亢的肿瘤：肺癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、甲状腺乳头状癌等。;鉴别诊断：

1与其他类型甲旁亢的鉴别;鉴别诊断：

2临床表现的鉴别

◆高钙血症的鉴别诊断：

若降低：恶性肿瘤、结节病、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒等

若正常或升高：噻嗪类利尿剂或锂剂使用相关高钙血症

家族性低尿钙高钙血症：钙清除率/肌酐清除率0.01

◆骨骼病变的鉴别诊断：原发性骨质疏松、佝偻病/骨软化症、肾性骨营养不良、骨纤维异常增殖症

◆泌尿系结石的鉴别诊断：其他致泌尿系结石的疾病;治疗：手术治疗、药物治疗

◆手术治疗：为首选的治疗方法

腺瘤腺瘤摘除

增生切除3.5个腺体

腺癌根治术;手术指证：

1.有症状的患者

2.无症状的患者合并以下任一情况：

①高钙血症，血钙＞正