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疾病名：蕈样真菌病

英文名：mycosisfungoides

缩写：MF

别名：蕈样霉菌病；蕈样肉芽肿；蕈样肉芽肿病；granulomafungoides

疾病代码：

ICD：C84.0

概述：蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤(图

1)。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其

特征为辅助T细胞增生，Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程

呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可

累及淋巴结合内脏。

1

流行病学：

1.1806年Alibert首先描述本病，1876年Bazin明确了本病的典型临床表

现。1885年Vidal和Brocq提出了突发型。1892年Besnier和Hallopeau又提

出红皮病型。1971年Lutzner报道在电镜下本病具有类似Sézary综合征中Sé

zary细胞的特殊脑回状胞核的细胞，1979年Rappaport等和Long等对皮肤、淋

巴结和内脏中上述细胞进行了研究，认为本病是一种具有临床和病理独特性的恶

性淋巴瘤。1975年Lutzner提出本病是一种T细胞淋巴瘤。

2.国外统计发病率分别为2/100万(美国，1977)、1.4/1100万(荷兰，1978)、

2

4.8/100万(丹麦，1963～1967年，平均8例/年)、8.1/100万(瑞典，1958～1971

年，平均15例/年)。我国曾统计上海市13个医院初诊病例(1974)共16例。中

国医学科学院皮肤病研究所共发现35例(1980)。我们自1954～1993年共见153

例，按同期初诊皮肤病患者数折算，占0.061%，略少于日本(O.071%)；近年来

有增加趋势，平均每年发现10～15例。男女比例为1.86∶1。与国外相比(男性

51.6%～68%，女性32%～48.4%)，男性稍多见。发病年龄为11～82岁，95例(73%)

为30～39岁，较国外约早10年(40～60岁多见)。

病因：大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从

一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，

以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤

这一事实证明了此种发展的可能性。此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：

①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外

观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激

的淋巴细胞的产物。②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微

脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性

皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。T淋巴细胞与Langerhans细

胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶。此种过程比接触性皮炎慢这一事实

提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细

胞在慢性反应过程中发生恶变。③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为

恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析