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疾病名:蕈样真菌病
英文名:mycosisfungoides
缩写:MF
别名:蕈样霉菌病;蕈样肉芽肿;蕈样肉芽肿病;granulomafungoides
疾病代码:
ICD:C84.0
概述:蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤(图
1)。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其
特征为辅助T细胞增生,Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程
呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可
累及淋巴结合内脏。
1
流行病学:
1.1806年Alibert首先描述本病,1876年Bazin明确了本病的典型临床表
现。1885年Vidal和Brocq提出了突发型。1892年Besnier和Hallopeau又提
出红皮病型。1971年Lutzner报道在电镜下本病具有类似Sézary综合征中Sé
zary细胞的特殊脑回状胞核的细胞,1979年Rappaport等和Long等对皮肤、淋
巴结和内脏中上述细胞进行了研究,认为本病是一种具有临床和病理独特性的恶
性淋巴瘤。1975年Lutzner提出本病是一种T细胞淋巴瘤。
2.国外统计发病率分别为2/100万(美国,1977)、1.4/1100万(荷兰,1978)、
2
4.8/100万(丹麦,1963~1967年,平均8例/年)、8.1/100万(瑞典,1958~1971
年,平均15例/年)。我国曾统计上海市13个医院初诊病例(1974)共16例。中
国医学科学院皮肤病研究所共发现35例(1980)。我们自1954~1993年共见153
例,按同期初诊皮肤病患者数折算,占0.061%,略少于日本(O.071%);近年来
有增加趋势,平均每年发现10~15例。男女比例为1.86∶1。与国外相比(男性
51.6%~68%,女性32%~48.4%),男性稍多见。发病年龄为11~82岁,95例(73%)
为30~39岁,较国外约早10年(40~60岁多见)。
病因:大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从
一开始就是恶性肿瘤,但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,
以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤
这一事实证明了此种发展的可能性。此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源:
①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%~11%细胞的外
观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别,说明后者为受刺激
的淋巴细胞的产物。②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微
脓肿亦代表一种免疫现象,Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞,像接触性
皮炎一样,导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。T淋巴细胞与Langerhans细
胞交互作用,从而形成Pautrier微脓肿灶。此种过程比接触性皮炎慢这一事实
提示其在处理抗原方面有缺陷,使一种尚未证实的抗原持续存在,并刺激淋巴细
胞在慢性反应过程中发生恶变。③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为
恶性的标记,T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析
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