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疾病名：眼睑基底细胞癌

英文名：basalcellcarcinomaofthelid缩写：

别名：Gorlin-Goltz综合征疾病代码：

ICD：C69

概述：基底细胞癌(basalcellcarcinoma)为最常见的眼睑恶性肿瘤，肿瘤由表皮基底层细胞分化而来，紫外线照射为其最重要的危险因素。病程较长，最长可达20年。基底细胞癌常与其他疾病有关，如皮肤纤维瘤、肥大性酒糟鼻等。

流行病学：眼睑基底细胞癌约占眼睑恶性上皮性肿瘤的85%～95%，95%以上病变发生于中老年人，平均年龄为60岁，无性别差异。

病因：肿瘤的发生与多种因素相关，本病病因尚不十分明确，可能与日光中的紫外线的照射有关。另外，痣样基底细胞癌综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，其发生率不足1%，临床表现为眼睑、面部和躯体多发性基底细胞癌、颌骨囊肿、骨骼、神经系统及内分泌系统异常等。该病于1960年首先由Gorlin和Goltz报道，故又称为Gorlin-Goltz综合征。

发病机制：肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。肿瘤由表皮基底层细胞分化而来，紫外线可以引起细胞内基因组结构的改变。

临床表现：肿瘤多发生于下睑，约占全部病例的2/3，内眦部和上睑各占15%，外眦部最少，约为5%。

结节溃疡型基底细胞癌临床最为多见，表现为高起，外观呈坚硬的“珍珠样”结节，表面毛细血管扩张。随着结节逐渐长大，中央发生溃疡，缓慢向周围发展，周围边缘隆起增厚呈镶边状，又称顽固性溃疡(图1，2)。

色素型基底细胞癌形态学上与结节溃疡型相似，肿瘤呈结节或结节溃疡，但有黑色素沉着，呈灰蓝或灰黑色，可被误诊为恶性黑色素瘤(图3)。此二型基底细胞癌在发病年龄、性别、位置、病程和复发率方面无明显差异。

硬斑或硬化型基底细胞癌呈灰白色硬性斑块，边界不清。由于呈扁平状，临床上不易被发现，一般不形成溃疡。然而该型病变具有侵袭性，可以侵及深层的

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真皮或眶骨膜，也可侵入眼眶和鼻旁窦。结节溃疡型、色素型和硬化型易发生于面部。表浅型可发生于眼睑，但更多见于躯干，病变常为多发性，外观呈红斑鳞屑样斑块，周界可呈细珍珠样，可向周围扩散，边界尚清。可伴有浅表溃疡和结痂。

并发症：眼睑基底细胞癌可沿结膜侵犯泪道，并向眼眶和鼻腔发展，引起不同临床表现的并发症。

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实验室检查：组织病理学改变：组织学上可分为：①结节溃疡型；②色素性；③硬斑或硬化型；④表浅型；⑤纤维上皮瘤；⑥痣样基底细胞癌综合征；⑦线状基底细胞痣；⑧普通滤泡性基底细胞痣。绝大多数病变属于前4型，后2型非常少见。基底细胞癌起源于表皮基底层的原始多能上皮生发细胞，癌细胞类似基底细胞，呈卵圆形或梭形，核深染，胞质少。根据细胞分化程度分为未分化型和分化型两大类，未分化型分为实体性、色素性、浅表性和硬化性4种；分化型分为角化性,囊性和腺样3种,多数肿瘤可有关有1种或多种图像同时存在(图4)。

1.实体性基底细胞癌：这型较多见，真皮内有多个大小不等、形状不一的癌细胞团，癌团周边的细胞呈栅栏状，癌团与周围的纤维间质常出现空白(图5)，此为基底细胞癌的特点，可资与鳞状细胞癌等区别。

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2.色素性基底细胞癌：在基底细胞癌中有大量黑色素,黑色素位于癌细胞之间，黑色素细胞内和间质中吞噬黑色素的细胞内。有作者分析100例眼睑基底细胞癌，发现色素性基底细胞癌与无色素性者在年龄、性别、部位等无明显差别。

3.浅表性基底细胞癌：肿瘤为多灶性，与表皮相连，伸入真皮浅层，无明显间质。

4.硬斑型或硬化型基底细胞癌：癌细胞常见为单层或双层排列，呈条索状，广泛分布于大量纤维组织的间质中，癌细胞可侵犯眼睑的肌肉或脂肪(图6)。

5.纤维上皮瘤性基底细胞癌：癌细胞形成的条索互相吻合呈花边状。

6.角化性基底细胞癌：在未分化的癌细胞中可见角化不全细胞和角囊肿，角化不全的细胞核呈梭形，胞质弱嗜酸性，角囊肿由完全角化细胞组成。

7.囊性基底细胞癌：癌细胞中央出现囊腔。

8.腺样基底细胞癌：癌细胞构成管样或腺样结构(图4，7)。

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基底鳞状细胞癌是基底细胞癌的变异，在基底细胞癌中有鳞状细胞癌巢或角化珠等鳞状细胞癌的成分。病变侵袭性比基底细胞癌大，可发生转移。预后介于基底细胞癌和鳞状细胞癌之间。

基底细胞癌和毛发上皮瘤在组织学上相似，也有人报告两者同时存在于1例患者。毛发上皮瘤起源于毛发的生发细胞，为常染色体显性错构瘤，通常在幼儿期出现，为多发性、散在圆形、粉红色小结节，大小通常为2～8mm，分布于面、头皮、颈和躯干上部，