内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症.pdfVIP

原发性肾上腺皮质(pízhì)功能减退症

一、概述(ɡàishù)

原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。因双侧肾上腺皮质破坏，

肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏(quēfá)引起。主要原因是自身(zshìēn)

免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细

胞浸润和肿瘤转移等引起(ynqǐ)ǐ者少见。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和

恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。

本病多见于成年人。起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记

忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立

性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时

容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确

诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

二、临床表现

主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。一

般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、

无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。

1、皮质醇缺乏症状：

消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。

精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。

心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。

内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。因反馈性的ACTH分泌增

多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。色素为棕褐色，

有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如

脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的

皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。

对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危

象。

生殖系：阴毛、腋毛(yèmáo)脱落，女性常闭经。男性有性功能减退。

2、醛固酮缺乏(quēfá)：

厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦(xiāoshòu)最常见。因严重

负钠平衡导致低钠血症。

食欲减退(jiǎntu)ì、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。

3、急性肾上腺皮质(pzhí)ì危象：为此病急骤加重的表现，常发生于感染、

创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、或突然中断治疗等应激情况。

大多患者有发热，体温可达40℃以上；严重低血压，甚至休克，伴有心

动过速，四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡、淡漠和嗜睡；也

可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状突出，表现为恶心呕吐和

腹痛、腹泻；腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异

性定位体征；肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速

下降。

4、辅助检查

(1)血糖和糖耐量试验：可有空腹低血糖，口服糖耐量试验示低平曲线。

(2)血浆皮质醇：一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为肾上腺皮

质减退症，≥20μg/dl可排除本症。

(3)血浆ACTH：原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH显著升高，

总皮质醇在正常范围，血浆ACTH也常≥100pg/ml。

三、诊断依据

典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确

诊依赖皮质醇与ACTH的实验室检查值。

1、特征性皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，

直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗

汗；

2、低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；

3、血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低：24h尿游离皮质醇可避免血

皮质醇的昼夜节律及上下波动，更能反映肾上腺皮质功能的实际情况；

4、血浆ACTH明显增高；

5、肾上腺CT可发现(fāxiàn)病变。

四、治疗原则(yuánzé)与方法

对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时(pí

ngsh)í的激素替代治疗，以及病因治疗。

1、肾上腺危象(wēixiànɡ)的治疗

(1)补充(bǔchōng)糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象

时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。

补充激