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2021骨内动静脉畸形的诊断和介入治疗（全文）

动静脉畸形是一类高流量血管畸形类疾病，其基本病理生理学特征为

动脉与静脉之间缺乏正常的毛细血管网而直接沟通形成动静脉瘘，病灶局

部充斥着动脉性压力较高、流速较快的血液，因此各部位的动静脉畸形均

具有相对较高的发生出血的风险，动静脉畸形出血往往呈现动脉性出血的

特征：出血量大、喷薄汹涌、难于控制而直接威胁患者的生命。而骨内动

静脉畸形多指病灶原发于骨髓腔内的动静脉畸形，由于其发病部位的特殊

性，病变往往起病隐匿，且呈现出现临床表现相对轻微而骨髓腔内部病变

相对严重的“不一致性”；且此类病变中，病变血管与局部解剖结构关系密

切，给介入栓塞手术带来了一定的困难，因此骨内动静脉畸形成为血管畸

形领域中最为棘手的类型之一。

正确的认识与诊断骨内动静脉畸形是临床上恰当处置的基石。由于动

静脉畸形高流速的血流动力学特点，有创活体组织检查极易导致动脉性出

血，患者因难以控制的大出血而死亡的风险很高，因此骨内动静脉畸形的

正确诊断并不依赖于病理学诊断，亦不可以病理学诊断作为“临床金标准”。

数字剪影血管造影技术（Digitalsubtractionangiography,DSA）通过

将造影剂注入需检查的血管中从而反映血管的形态及血流状态、并通过系

统处理和计算使血管更加清晰从而便于医生诊断或手术，被广泛应用于血

管畸形的诊断与治疗中。骨内动静脉畸形的DSA表现符合动静脉畸形的

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基本特征，包括：具有动静脉瘘口的畸形血管团块、扩张的供血动脉及静

脉期提前显示的回流静脉。DSA技术通过动态的血管成像技术可以在血管

构筑形态、血流速度与流量、动静脉瘘的位置、细小的血管分支等方面提

供丰富的信息和栓塞前指导，但针对骨内动静脉畸形而言，对患者的临床

表现与增强CT的影像学表现进行充分的术前评估也是不可或缺的环节。

动静脉畸形作为一种高流量的血管畸形，临床表现多反映出动脉血流

的一些特征，包括搏动、震颤、血管扩张、皮温升高、红斑等，患者可能

因局部肌肉和神经受累而出现疼痛、肿胀、功能障碍等症状。除此以外，

在晚期动静脉畸形患者中，由于动静脉瘘血流量大，对心血管系统压力增

大，患者因伴发高输出量心力衰竭而出现气喘、胸闷等心肺功能症状。而

在骨内动静脉畸形中，由于病变位于骨髓腔内，其搏动、震颤、血管扩张、

皮温升高、红斑等动脉血流特征的临床表现相对隐匿，可能仅表现为局部

红斑及引流血管的扩张。在此类病人中，病灶部位对应的引流血管扩张往

往具有较强的指导意义，诸如：颌骨骨内动静脉畸形中观察到颈动脉怒张

的特征性表现；肢端骨内动静脉畸形中观察到四肢表浅回流静脉的扩张。

在骨内动静脉畸形的临床评估环节中，值得警醒的是，在局部红斑、皮温

升高不明显等较轻的临床表现背后，可能存在不符合其临床表现的、相对

严重的动静脉畸形病变，此类患者的大出血风险仍然很高，需要严谨地评

估临床症状、通过无创性影像学检查评估骨髓腔内病变、避免盲目地有创

操作。

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增强CT能够反应局部病变的强化特征，且对骨组织的成像较为清晰，

因此作为可疑骨内动静脉畸形的首要辅助检查手段。骨髓腔内动脉性强化

的血管团块、迂曲增粗的动脉和扩张强化的引流静脉是骨内动静脉畸形的

特征性表现。增强CT除了评估病灶局部的血流状态外，还可以对局部骨

质、牙齿等结构进行清晰、明确的显示，在骨内动静脉畸形的诊断与评估