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周围神经病的诊断策略2024(附图表)
周围神经病是一组常见的神经系统疾病在人群中总患病率约为1%~3%,
在65岁以上的人群中更为多见。周围神经病的种类繁多,临床上主要根
据感觉、运动或自主神经纤维的损害的症状组合行分类[1],周围神
经的大直径感觉纤维负责调节振动觉和本体觉,损伤后导致本体感觉丧失,
因感觉性共济失调出现步态障碍。小直径感觉神经纤维主要负责疼痛和温
度觉传导,损伤后常导致疼痛或感觉减退,也可以表现为深部疼痛、活动
后易疲劳和神经性瘙痒。运动纤维都是大直径有髓纤维,损害后出现和肌
肉萎缩,表现为肢体活动不灵活和步态障碍。自主神经以小神经纤维为主,
其损害症状包括直立不耐受、胃瘫、便秘、腹泻、神经性膀胱、性功能障
碍、瞳孔运动(视力模糊)症状和皮肤血管运动症状(眼睛、嘴或皮肤干
燥,或皮肤灼热和潮红)[2]。出现上述表现提示患者有周围神经病的
可能性,需要采取合理的临床方案解决下列3个问题:(1)患有周围神
经易损疾病(如糖尿病、危重症、结缔组织病)的患者是否患有周围神经
病;(2)出现周围神经病症状的患者是否可以通过会诊确定临床诊断,
比如糖尿病或结缔组织病患者出现了周围神经病症状,需要内分泌科或风
湿免疫科医师请神经内科医师会诊或反向安排;(3)是否需要行相关
辅助检查(神经传导、神经影像学、基因、病理和免疫检查等)才可以明
确诊断并行对症治疗,整个过程是先定位诊断,而后基于定位诊断行
定性诊断。
要解决周围神经病的上述问题,需要临床医生掌握周围神经解剖和损伤后
的临床表现规律,了解常见周围神经病在当地的发病率、周围神经病所需
要的辅助检查方法以及附近哪家医院能够行这些检查。在面对具体患者
时,需要通过病史采集和体格检查获得充足的临床信息而提出临床拟诊,
推荐患者行与周围神经病相关的辅助检查(图1),明确疾病的诊断和
治疗方案。下面主要从临床表现、辅助检查、诊断原则3个方面来介绍周
围神经病的诊断过程,以提高临床医师对该疾病的管理能力。
_、临床表现
患者的临床病史能够提供周围神经病的患病部位和大部分病因信息。临床
医生应重点关注患者所患疾病的发病年龄、遗传史、诱发因素、疾病展
速度、症状和体征特点以及系统性表现。
(-)发病年龄和遗传史
儿童期发病多考虑为遗传性疾病,成年期发病多考虑为获得性疾病。但遗
传性疾病可以发生在任何年龄,比如家族性类淀粉样变性神经病常在成年
期发病,因此,对于每个患者,临床医师都要询问其家族中是否有类似临
床表现的成员[1]o常染色体显性遗传在患者家系中一般每代都有发病
者,而母系遗传则是通过母亲遗传,不分男女。性染色体连锁遗传一般为
男性发病,女性不发病或发病后症状相对男性较轻。常染色体隐性遗传是
隔代遗传,多数患者没有阳性家族史。
(二)疾病诱因和发展速度
周围神经病的诱发因素包括可以导致周围神经病的伴随疾病,如糖尿病、
血液病、胃部疾病,同时要询问患者相关的中毒和感染因素,特别是药物
或有毒物质以及接触传染性疾病的历史。表1和表2概括了不同周围神经
病的发病原因[1]。周围神经病的展速度因病种不同各异,急性(数
天)、亚急性(数周)、慢性发病(数月)多考虑为获得性疾病,包括免
疫[3]、感染、中毒[4]、代谢[5]、夕卜伤性神经病[6],不能确定
具体发病时间的隐匿发病(数年),多为遗传性神经病[7]0缓解复发
病程或病情发展过程中出现症状波动,多为免疫性疾病[2,3],偶尔出
现在中毒性神经病[4]或代谢性神经病中[5]。
(三)症状和体征
我们可以从2个层面确定周围神经的损害范围。首先应分析每根周围神经
的感觉、运动和自主神经是联合还是单独受损;其次是确定周围神经损害
在全身的分布规律,是单发还是多发性神经病,后者应注意其分布是否为
对称性和长度依赖性[1,7]。临床体检主要是为了验证与患者临床症状
相关的体征以及是否伴随其他系统损害表现。对怀疑有遗传性疾病的患者
要对其家庭成员行体格检查。
L感觉纤维损害:小纤维感觉功能障碍最常导致疼痛、烧灼和寒冷感或麻
木,一些患者有感觉过敏、运动后不适和神经性瘙痒的症状[8]o长度
依赖性周围神经病的感觉症状或体征从足部开始,到达小腿上端时,手指
尖开始受影响,继续加重到肘部才开始出现躯干腹侧的感觉丧失
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