肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗.ppt

UIP在HRCT的特征以双侧磨玻璃样影为主要特征病变在分布上与UIP相似，60%的病人以胸膜下分布为主半数病人有不规则线状影30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10%不引起支气管合肺血管纹理走行的改变第64页,共69页，星期六，2024年，5月NSIP在HRCT的特征双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引性支气管扩张蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主第65页,共69页，星期六，2024年，5月IPF在HRCT的特征结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达85~90%其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别DIP、NSI和BOOP这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断第66页,共69页，星期六，2024年，5月IPF的HRCT特征（判断预后）能比较准确地反映病变的炎症-纤维化的程度，故能用来判断治疗反应和预后磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差第67页,共69页，星期六，2024年，5月IPF：支气管肺泡灌洗的价值BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均为0.63炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3；UIP患者CD4:CD8平均为1.65第68页,共69页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第69页,共69页，星期六，2024年，5月特发性肺纤维化-临床表现隐袭性，进行性呼吸困难体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等,轻度干咳、偶有痰血体检：呼吸浅速，两肺底吸气期罗音似Velcro音50％患者有杵状指和紫绀晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征最后多死于呼吸、循环衰竭第32页,共69页，星期六，2024年，5月特发性肺纤维化-临床表现早期：呼吸困难症状，胸片可能基本正常；中后期：可出现两肺中下肺野弥散性网状或结节阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化肺功能：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少实验室检查：血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高第33页,共69页，星期六，2024年，5月IPF的临床特征隐袭性，进行性呼吸困难双肺底吸气相爆裂音胸片上双肺间质浸润影肺功能呈限制性通气功能障碍,气体交换（弥散）障碍这些特点构成IPF的临床诊断标准第34页,共69页，星期六，2024年，5月特发性肺纤维化-治疗老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤继发感染常是病情恶化、死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节第35页,共69页，星期六，2024年，5月IPF的临床特征IPF起初是一个临床概念即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断英国97年发表的588例CFA病人研究表明：60%病人无组织学资料,28%病人接受了经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检在美国,调查表明开胸肺活检病例只占11%在我国，开胸肺活检的比例更少第36页,共69页，星期六，2024年，5月IPF的诊断步骤IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查体开始结合血清学抗体检查,胸片逐步深入排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病第37页,共69页，星期六，2024年，5月组织病理学分型1975年，Liebow首次对IPF进行了组织形态学分类，共分为五个类型：寻常型（UIP）脱屑型（DIP）闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（BIP）淋巴样型（LIP）巨细胞型（GIP）第38页,共69页，星期六，2024年，5月组织病理学分型此后发现LIP与免疫缺陷有关GIP是硬金属尘肺的表现BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），也被称为隐原性机化性肺炎（COP）近十余年又提出:急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)。第39页,共69页，星期六，2024年，5月间质性肺炎的病理组织学分类第40页,共6