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抗磷脂综合征（APS）

封面摄影：邓敏兴老师

在缺血性脑血管病诊疗过程中，进行病因分型，明确病因诊断有

助于指导治疗、预后判断和二级预防决策。在老年患者中，动脉粥样

硬化性血栓闭塞疾病和心源性栓塞等病因在缺血性卒中占比超过80%。

而在常规检查未发现上述病因依据时，需扩大辅助检查进行全面

筛查，这对于制定后续治疗方案非常重要。

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病例简介

患者62岁女性，因「左侧肢体乏力伴麻木1天」入院，患者于入

院前一天无明显诱因下突发左侧肢体无力伴麻木，上肢持物不能，下

肢站立不稳，持续数分钟缓解，但仍有左下肢行走拖曳感，恶心无呕

吐。症状反复发作3～4次，每次持续数分钟，均不能完全缓解。头颅

CT排除脑出血后收住入院。

既往史：患者14年前因「左下肢深静脉血栓形成」行下腔静脉滤

器置入术，置管溶栓术；4年前再次左下肢深静脉血栓形成，予抗凝

等治疗后好转；3年前诊断「左下肢血栓后综合征」，行「左髂静脉

球囊扩张+支架置入术」治疗。

神经系统查体：神清，语利，左上肢肌力5级、左下肢肌力4级，

右侧肢体肌力正常，双侧病理征阴性，双侧深浅感觉正常。NIHSS1

分，洼田饮水试验1级。

头颅MRI+MRA示：右侧基底节区新发脑梗塞，双侧基底节区

及半卵圆区多发小梗塞灶及缺血灶。右颈内动脉起始段局部官腔狭窄，

右侧大脑后动脉P1段局部管腔狭窄。

患者头颅核磁检查

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诊断分析

患者虽年龄60岁，既往无吸烟饮酒史，无高血压病、糖尿病、

高脂血症等脑血管病危险因素，动态心电图排除房颤、心脏彩超排除

瓣膜病致心源性栓塞的可能。

患者以脑动脉血栓形成为临床表现，无常规脑血管病危险因素，

病因诊断需考虑非常见缺血性脑血管病因。结合既往有多次静脉血栓

表现，应警惕抗磷脂抗体综合征。

予进一步完善免疫相关指标：

注：各项化验均采用敏感性和特异性较高的化学发光法

抗磷脂抗体（aPLs）主要存在于抗磷脂综合征（APS）等自身免

疫病患者中，是APS最具特征的实验室指标。中国国内风湿免疫科医

师协会已于2017年起草并经专家组成员逐条审议讨论，形成适合我

国国情的临床应用共识。

APS的筛查及诊断仍依据2006年国际血栓与止血学会修订的抗

磷脂综合征分类标准（如下）：

2006年悉尼修订的抗磷脂综合征分类标准

临床标准∶

1.血栓形成：任何器官组织发生的1次或1次以上动、静脉或小

血管血栓形成（浅表静脉血栓不做诊断指标），必须有客观证据（如

影像学、组织病理学等），组织病理学如有血栓形成，必须是血栓部

位的血管壁无血管炎表现。

2.病理妊娠：1）1次或多次无法解释的形态学正常的胎龄≥10

周胎儿死亡，必须经超声检查或对胎儿直接体检表明胎儿形态学正常；

2）在妊娠34周以前，因重度子痫或重度先兆子痫或严重胎盘功能不

全所致1次或多次形态正常的新生儿早产；3）连续3次或3次以上

无法解释的胎龄10周的自然流产，需除外母亲生殖系统解剖异常或

激素水平异常，或因母亲或父亲染色体异常等因素所致。

实验室标准：

1.血浆中狼疮抗凝物阳性：需依照国际狼疮抗凝物/磷脂依赖型抗

体学术委员会制定的血栓和止血指南进行检测；

2.采用标准化的酶联免疫吸附法检测血清或血浆中抗心磷脂抗体：

IgG型/IgM型中高效价阳性抗体（大于40IgG磷脂单位或IgM磷脂

单位，或效价大于健康人效价分布的第99百分点）；

3.采用标准化的酶联免疫吸附法检测血清或血浆中抗β2糖蛋白Ⅰ

抗体：lgG型/lgpM型阳性（效价大于健康人效价分布的第99百分

点）。

注：上述检测均要求间隔12周以上，至少2次或2次以上阳性，

如抗磷脂抗体结果阳性与临床表现之间间隔12周，或者间隔超过5

年，则不能诊断。

按照上述检测标准要求，分别于12周、21周后复查