先天性气管支气管发育异常.pptVIP

先天性气管支气管发育异常分类先天性肺叶性肺气肿支气管闭锁支气管囊肿气管性支气管肺囊腺瘤样畸形先天性气管支气管发育异常2/38先天性肺叶性肺气肿

先天性肺叶性肺气肿是一个少见肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。临床表现:患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。先天性气管支气管发育异常3/38先天性肺叶性肺气肿

病因:软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良病理改变:肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，挤压不萎缩镜下所见:支气管软骨组织降低，管腔狭小呈栅状排列，肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。先天性气管支气管发育异常4/38先天性肺叶性肺气肿

影像学表现:患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位依据受累肺叶不一样，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩萎陷肺组织影，呈三角形或片状CT、MR能够明确肺叶性肺气肿位置，确定病变与邻近组织关系先天性气管支气管发育异常5/38先天性气管支气管发育异常6/38先天性气管支气管发育异常7/38先天性气管支气管发育异常8/38先天性气管支气管发育异常9/38治疗先天性气管支气管发育异常10/38支气管闭锁支气管闭锁为最常见先天性支气管异常之一。青年多见,多数在20～30岁体检才被偶然发觉。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯痰、呼吸困难、咯血等。先天性气管支气管发育异常11/38支气管闭锁影像学表现:支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁经典表现。黏液栓可位于肺门外侧,紧邻肺门,X线胸片类似肺门肿块,也可位于肺野外周。CT表现为分支状或指状结构。黏液栓多为水样密度,但有时其CT值可超出30HU（黏液）,呈软组织密度,但增强扫描无强化。先天性气管支气管发育异常12/38先天性气管支气管发育异常13/38先天性气管支气管发育异常14/38支气管闭锁判别诊疗支气管内肿瘤肺隔离症支气管囊肿过敏性支气管肺曲菌病先天性气管支气管发育异常15/38支气管囊肿支气管囊肿是一个较少见先天性疾病,由于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异常所致,发病者多为青、中年。先天性气管支气管发育异常16/38支气管囊肿含液囊肿含气囊肿含气液囊肿不规则团块先天性气管支气管发育异常17/38支气管囊肿影像学表现:纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围,靠近肺门或中纵隔,囊肿大小不等,CT值差异大,经典表现者CT值近似于水,密度均匀,囊壁厚约1-3mm,当囊内有重复出血存在时,可表现为高密度囊肿,CT值与软组织密度相同,囊内可有斑点、斑片状钙化,部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。先天性气管支气管发育异常18/38先天性气管支气管发育异常19/38先天性气管支气管发育异常20/38先天性气管支气管发育异常21/38气管性支气管支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气管而且走向肺上叶一系列支气管异常。先天性气管支气管发育异常22/38气管性支气管先天性气管支气管发育异常23/38支气管性支气管先天性气管支气管发育异常24/38气管性支气管先天性气管支气管发育异常25/38气管性支气管先天性气管支气管发育异常26/38支气管性支气管先天性气管支气管发育异常27/38先天性肺叶性肺气肿支气管闭锁支气管囊肿气管性支气管肺囊腺瘤样畸形先天性肺叶性肺气肿是一个少见肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。临床表现：患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。病因：软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良病理改变：肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，挤压不萎缩镜下所见：支气管软骨组织降低，管腔狭小呈栅状排列，肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。影像学表现：患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位依据受累肺叶不一样，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩萎陷肺组织影，呈三角形或片状CT、MR能够明确肺叶性肺气肿位置，确定病变与邻近组织关系右肺上叶支气管远端弥漫性狭窄右肺上叶、中叶广泛性肺气肿右肺吓叶受压不张，实变圈1出生16d。X线胸片示右肺透亮度明显增强，肋间隙增宽，呈肺气肿表现，纵隔心影大部分移向左侧胸腔，部分右肺疝入左侧胸腔，左肺透亮度减低，见少许渗出灶图2出生18d。CT示左肺不张，右肺下叶节段性不张，其余右