肾上腺皮质功能减退讲课.ppt

辅助检查一般检查血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高心电图：低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长X线检查：可见心影缩小，呈垂直位第32页,共43页，星期六，2024年，5月辅助检查血生化检查：部分病人血清钠偏低，血清钾偏高血糖偏低，约1／3病例低于正常范围OGTT呈低平曲线或反应性低血糖第33页,共43页，星期六，2024年，5月辅助检查特殊检查尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）和17酮皮质类固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失第34页,共43页，星期六，2024年，5月辅助检查ACTH兴奋试验?：检查肾上腺皮质的功能贮备发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退第35页,共43页，星期六，2024年，5月辅助检查血浆ACTH基础值测定?原发性:明显增高多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)继发性:浓度极低第36页,共43页，星期六，2024年，5月辅助检查-病因检查结核：在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶可能有其他组织和器官的结核病灶第37页,共43页，星期六，2024年，5月辅助检查-病因检查自身免疫性：肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶第38页,共43页，星期六，2024年，5月治疗基础治疗?高钠饮食替代疗法：服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg第39页,共43页，星期六，2024年，5月治疗急性皮质功能危象的治疗?轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L第40页,共43页，星期六，2024年，5月治疗急性皮质功能危象的治疗?糖皮质激素：立即静脉注射氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量呕吐停止后，可口服氢化考的松50～60mg/d可加用9α－氟氢可的松第41页,共43页，星期六，2024年，5月治疗病因治疗免疫抑制剂抗结核治疗等第42页,共43页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第43页,共43页，星期六，2024年，5月*Addison贫血即恶性贫血关于肾上腺皮质功能减退讲课病因临床表现辅助检查治疗第2页,共43页，星期六，2024年，5月第3页,共43页，星期六，2024年，5月第4页,共43页，星期六，2024年，5月性激素皮质醇醛固酮第5页,共43页，星期六，2024年，5月第6页,共43页，星期六，2024年，5月肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类第7页,共43页，星期六，2024年，5月肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足三发性：下丘脑分泌CRH不足第8页,共43页，星期六，2024年，5月Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisonsdisease慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)Addison病Addison贫血第9页,共43页，星期六，2024年，5月慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Addison病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱第1