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抗磷脂抗体综合征
编辑课件
定义
®磷脂抗体综合征〔
Antiphospholipidsyndrome,APS
〕是一种以反复血管栓塞、流产或
胎死宫内的综合征。在一些患者可
出现心瓣膜赘生物、网状青斑以及
Coombs试验阳性的溶血性贫血
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分类
®⑴原发性：®⑵继发性：
有磷脂综合上述表现出现
于系统性红斑
征表现而无狼疮或其他自
其他自身免身免疫性疾病
疫病者；患者中时之为
继发APS。
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病因(一)
®本病病因尚不清楚，®磷脂分为⑴带负电荷
感染和遗传因素均起的阴性离子如心磷脂、
一定的作用。磷脂酰糖酐、磷脂酰
丝氨酸
®磷脂抗体〔APL〕是®⑵带两种电荷而净电
血栓形成、反复流产为0的两性磷脂如磷
和血小板减少的危险脂酰乙醇胺、磷脂酰
因素。胆碱。
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病因(二)
®典型的APL出现于原发性和继发性APS，
可长期持续存在。偶尔在感染、恶性肿
瘤、服药〔如氯丙嗪等〕或其他健康的
个体也可检出，此时APL常常为一过性
的或持续几年后自行消失。
®目前通常检测的APL有狼疮抗凝物、抗
心磷脂抗体〔Anticardiolipin
antibody,ACL〕和抗两性磷脂的抗体，
如抗磷脂酰乙醇胺抗体，抗磷脂酰胆碱
抗体等。
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发病机制(一)
®⑴血小板及内皮细胞®⑵抑制蛋白C旁路：APL
功能异常：APL能与和活化蛋白C竞争与膜的
血管内皮细胞膜磷脂结合，或干扰特异性的
磷脂酰乙醇胺〔PE〕依
相互作用，促发体内赖性活化蛋白C的功能，
凝血。并抑制活化蛋白C对凝血
因子Va的灭活。
®⑶组织因子表达增多：®⑷纤维溶解素减少：除
凝血系统外，这类患者
由内皮细胞和单核细
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