肺动脉高压与肺源性心脏病专家讲座.pptVIP

第九章肺动脉高压与

肺源性心脏病10/22/20241肺动脉高压与肺源性心脏病第1页

肺动脉高压（PulmonaryArterialhypertension,PAH）是指以肺血管阻力进行性增高,并造成右心室衰竭及死亡为特征一组疾病。主要包含了特发性肺动脉高压和其它疾病相关性肺动脉高压,如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类取得性免疫缺点病毒（HIV）感染等10/22/20242肺动脉高压与肺源性心脏病第2页

肺动脉高压-相关原因肺动脉高压（先心病，房缺）依据证据级别对危险原因及相关原因分类

1.药品和毒物:

明确相关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油

很可能相关-----安非他明、L-色氨酸

可能相关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药品

不太可能相关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量雌激素、吸烟

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2.人口统计学指标和医学情况:

明确相关-----性别

可能相关-----妊娠、高血压

不太可能相关-----肥胖

3.疾病:

明确相关-----HIV感染

很可能相关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病

可能相关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见遗传或代谢疾病等10/22/20244肺动脉高压与肺源性心脏病第4页

肺动脉高压-发病机制尽管对肺动脉高压发病机制已经有更深入了解，但其确切机制仍不清楚。当前认为，肺动脉高压发生是一个多原因作用过程，包括各种细胞和生物化学路径。肺血管阻力升高机制包含:血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。10/22/20245肺动脉高压与肺源性心脏病第5页

肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15mmHg。若肺动脉收缩压〉30mmHg，或平均压〉20mmHg，即为肺动脉高压。WHO要求:静息状态下肺动脉收缩压〉25mmHg，运动过程中肺动脉压〉30mmHg，即为肺动脉高压。10/22/20246肺动脉高压与肺源性心脏病第6页

肺动脉高压标准显性肺动脉高压静息时肺动脉平均压≥20mmHg隐性肺动脉高压肺动脉平均压静息＜20mmHg,而运动后＞30mmHg10/22/20247肺动脉高压与肺源性心脏病第7页

肺动脉高压分类按病因分类:原发性肺动脉高压:病因未明者。继发性肺动脉高压:常见原因为左向右分流先天性心脏病如:ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。10/22/20248肺动脉高压与肺源性心脏病第8页

继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病:COPD肺实质性疾病:间质性肺病肺血管病变:肺栓塞神经肌肉疾病10/22/20249肺动脉高压与肺源性心脏病第9页

分类依据压力增高部位来分:毛细血管前性（如:原发性、肺栓塞）高动力性（如:先天心、甲亢）毛细血管后性（如:二尖瓣狭窄、左心衰）10/22/202410肺动脉高压与肺源性心脏病第10页

分级指静息状态下PAPm:轻度:26-35mmHg中度:36-45mmHg重度:45mmHg10/22/202411肺动脉高压与肺源性心脏病第11页

原发性肺动脉高压定义：不能解释或未知原因肺动脉高压（PPH）多见于育龄妇女；可能病因：1、常染色体显形遗传2、免疫原因：29%抗核抗体↑3、肺血管内皮功效障碍4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺点→钾外流↓，钙内流↑10/22/202412肺动脉高压与肺源性心脏病第12页

PPH临床表现症状：1、早期可无2、大多首发症状为活动后气促3、胸痛4、头晕或晕厥5、咯血6.10%可有雷诺现象7、声音嘶哑---Ortner综合征体征:主要为右心负荷增加10/22/202413肺动脉高压与肺源性心脏病第13页

PPH试验室检验血液检验:肝功效、HIV抗体、血清免疫学心电图X线胸片超声心动图肺功效测定血气分析放射性核素肺通气/灌注扫描右心导管术肺活检10/22/202414肺动脉高压与肺源性心脏病第14页

PPH治疗一、药品治疗1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等2、抗凝治疗3.其它二、肺或心肺移植10/22/202415肺动脉高压与肺源性心脏病第15页

肺动脉高压治疗包含:1.适当调整日常体力活动。活动应防止在餐后、气温过高及过低情况下进行。适当调整日常活动,能够提升生活质量,降低症状发生。2.防止到高海拔地域。海拔1500米到米为轻度低压性低氧区,所以,提议患者防止到这类地域。商业飞机上环境类似于海拔1500米到2500米状态,应提议患者乘坐