结节病发病机制及诊治进展.ppt

诊断方法支气管镜检查3、经支气管镜淋巴结针吸：对于肿大的肺门和纵隔淋巴结，可经支气管镜淋巴结针吸技术取得组织或细胞进行检查，总体阳性率在60％左右[1]近年来随着经支气管镜超声引导淋巴结针吸技术(EBUS-TBNA)的应用，淋巴结穿刺阳性率阳性率可达95％以上[2][1]SarcoidosisVascDiffuseLungDis.2004,21:147[2]Chest.2007,132:1298第22页,共32页，星期六，2024年，5月诊断方法支气管镜检查4、支气管肺泡灌洗特征及临床意义：CD4/CD85+阳性活检：证实结节病诊断；CD4/CD83.6-5，阴性活检：结节病临床诊断；CD4/CD8正常，阴性活检：纵隔镜或开胸肺活检；CD4/CD8值变化大（敏感性低)50%仍需要行活组织检查（Biopsy）CD4/CD83.5，特异性高50%可以避免Biopsy检查第23页,共32页，星期六，2024年，5月诊断方法血清血管紧张素转换酶(sACE)检查sACE由上皮样肉芽肿分泌sACE水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷”无相关性；活动期结节病sACE升高的阳性率只有50%-75%；sACE在结节病诊断上的敏感性是57%，特异性是90%;第24页,共32页，星期六，2024年，5月诊断方法组织病理学检查结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮细胞样肉芽肿但缺乏特异性结节病的病理诊断必须和临床相结合，只有在排除了其他与结节病相似的肉芽肿病变（结核病、非典型分枝杆菌病、真菌感染、梅毒、克罗恩病、肿瘤、铍肺、外源性过敏性肺泡炎等）才能作出结节病的诊断。常用的取材部位及方法有：浅表淋巴结活检、支气管镜黏膜活检、经支气管镜肺活检、支气管针吸术以及开胸肺活检和经胸腔镜活检及纵隔淋巴结活检等第25页,共32页，星期六，2024年，5月结节病活动性判断1、多系统损害，症状明显或病情进展；2、胸部CT示磨玻璃影，认为它与肺泡炎有关提示病变为活动性；3、18FDG-PET提示活动期结节病灶代谢明显增高；4、肺功能的容量指标及弥散指标下降(VC减少≥1O%，CO减少≥1O%），预示病变恶化；5、BALF：淋巴细胞28%或CD4/CD83.5提示结节病处于活动期[(肺泡炎)阶段]；6、血清高水平sIL-2预示疾病进展期及激素治疗指征；7、结节病活动期血清腺苷酸脱胺酶（ADA）水平增高BALF中ADA活性(67Ga扫描在肺内显著积聚者)明显高于无肺内显著积聚的结节病患者。第26页,共32页，星期六，2024年，5月治疗绝对适应症：（1）肺部有弥漫性浸润，特别是有症状恶化、持续性或进行性肺实质浸润以及中、重度肺功能损害者；（2）眼结节病；（3）中枢神经系统结节病；（4）心肌结节病；（5）脾功能亢进；（6）持续性高钙血症。第27页,共32页，星期六，2024年，5月治疗相对适应症：（1）进行性或伴有症状的肺门淋巴结肿大者；（2）皮肤病变破损者；（3）鼻、咽、支气管和关节病变者；（4）有较明显全身症状者。第28页,共32页，星期六，2024年，5月治疗糖皮质激素局部治疗虹膜炎/葡萄膜炎鼻息肉支气管渗出第29页,共32页，星期六，2024年，5月治疗糖皮质激素全身治疗开始剂量：强的松20-40mg/天，1-3月疗效评价治疗有效者：减至15mg/天，按计划治疗9-12个月如果3个月无效：提示可能存在不可逆的纤维化病变，继续治疗并不能使患者获益，无需继续用药停药后复发16-74%第30页,共32页，星期六，2024年，5月治疗移植结节病累及单一器官时，移植是合适的与其他治疗方法相比1年生存率62%，3年生存率50%放疗放疗可能在治疗CNS结节病中有效一个低剂量的全脑放疗或脊髓放疗可能有效第31页,共32页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第32页,共32页，星期六，2024年，5月关于结节病发病机制及诊治进展概述结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现为两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。AJRCCM.1999,160:736第2页,共32页，星期六，2024年，5月遗传易感性特殊环境暴露免疫反