肾上腺疾病的诊断与治疗.ppt

病史和体检提示皮质醇增多症尿UFC过夜或小剂量DF抑制试验?尿UFC正常尿UFC增高DF抑制试验受抑制DF抑制试验不被抑制皮质醇增多症可能性小大剂量DF抑制试验?受抑制不受抑制不受抑制ACTH水平高ACTH水平低ACTH水平高库欣病肾上腺腺瘤异位ACTH综合症?垂体显像肾上腺显像原发病第32页,共47页，星期六，2024年，5月诊断和鉴别诊断典型的临床症状，皮质醇及节律异常，24小时尿游离皮质醇，17-OHCS增多，小剂量或过夜地塞米松试验不能抑制，皮质醇增多症可明确ACTH测定及大剂量地塞米松试验，CRH兴奋试验，结合影象学检查可明确病因诊断第33页,共47页，星期六，2024年，5月鉴别诊断(困难）

单纯性肥胖高血压糖尿病类库欣综合征：长期应用激素或饮酒第34页,共47页，星期六，2024年，5月治疗（一）垂体ACTH瘤的治疗1、经蝶显微外科垂体摘除术，2、肾上腺切除术，3、放射治疗，4、药物治疗（二）肾上腺皮质醇肿瘤:手术切除，可获根治，术后尚需服用激素替代治疗一段时间。第35页,共47页，星期六，2024年，5月（三）异位ACTH综合症争取尽早切除异位产生ACTH的恶性肿瘤，为肺癌、支气管类癌（50%）或胸腺瘤等。未能手术的病例可用密妥坦，氨基导眠能或酮康唑以缓解库欣综合症的症状。第36页,共47页，星期六，2024年，5月?例数类癌支气管类癌12胸腺类癌20纵隔类癌2肺类癌3胰腺类癌1肝脏类癌1肺癌小细胞肺癌6鳞状细胞癌1胃癌1胸腺癌1胸腺瘤1胰腺癌2卵巢脂质细胞瘤1右鼻腔顶部异位ACTH瘤1右股内侧神经内分泌瘤1嗜铬细胞瘤3原因不明8黑色细胞瘤1近10年来我国报道的异源ACTH综合征病因分类（64例）第37页,共47页，星期六，2024年，5月预后经有效治疗后病程短，可逆病程久，肾脏病变持续；高血压难以控制癌取决于原发病腺瘤大多较好注意观察是否存在皮质功能低下第38页,共47页，星期六，2024年，5月慢性肾上腺皮质功能减退症Addison病因结核、自身免疫等原因使双侧肾上腺绝大部分遭破坏以致肾上腺皮质激素分泌不足。多数表现为糖皮质激素和盐皮质激素均缺乏；部分患者以某一种激素分泌不足为主。第39页,共47页，星期六，2024年，5月多腺体自身免疫性综合症

polyglandularautoimmunesyndromeⅠ型肾上腺皮质功能减退症原发性甲状旁腺功能减退症卵巢功能早衰皮肤黏膜念珠菌感染Ⅱ型肾上腺皮质功能减退症自身免疫性甲状腺炎Ⅰ型糖尿病第40页,共47页，星期六，2024年，5月继发性肾上腺皮质功能不全下丘脑-垂体疾病：席汉病垂体瘤卒中垂体瘤术后长期大量摄入外源糖皮质激素后停用第41页,共