羊膜带综合征.ppt

感谢大家观看第31页,共31页，星期六，2024年，5月关于羊膜带综合征概述羊膜带综合征，又称为先天性环状粘连带；先天性缩窄环综合征；蛛网综合征；羊膜索综合征；Sfreeter畸形?。是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。流行病学：羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，自发性流产率高达178/1万??第2页,共31页，星期六，2024年，5月病因发病机制临床表现诊断鉴别诊断治疗实验室检查第3页,共31页，星期六，2024年，5月病因羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种：外因论?内因论血管论第4页,共31页，星期六，2024年，5月外因论妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好羊水外渗、一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形。第5页,共31页，星期六，2024年，5月外因论外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂通常不会引起羊膜带综合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征第6页,共31页，星期六，2024年，5月内因论虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。第7页,共31页，星期六，2024年，5月血管论羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。???第8页,共31页，星期六，2024年，5月发病机制1绒毛膜组织纤维带缠绕缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损；纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁?。第9页,共31页，星期六，2024年，5月缠绕胎儿肢体第10页,共31页，星期六，2024年，5月发病机制2羊膜带的机械性压迫或束缚更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。?第11页,共31页，星期六，2024年，5月发病机制3?遗传物质异常胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。?第12页,共31页，星期六，2024年，5月发病机制4胚胎外胚层破裂在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。第13页,共31页，星期六，2024年，5月母亲临床表现妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。第14页,共31页，星期六，2024年，5月胎儿临床表现常见受累部位是头部、躯干和四肢。???畸形种类多样，由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形病理上，羊膜带综合征造成的畸形有三大类：肢体畸形：肢体及指趾的狭窄环或截断、马蹄内翻足畸形、双侧肢体不对称??第15页,共31页，星期六，2024年，5月胎儿临床表现腹壁缺损?：腹裂、脐膨出和膀胱外翻第16页,共31页，星期六，2024年，5月胎儿临床表现颅裂面裂：不定形的脑膨出、面部缺损、鼻异常、唇裂第17页,共31页，星期六，2024年，5月实验室检查目前暂无相关资料?其它辅助检查：?羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。第18页,共31页，星期六，2024年，5月B超(1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。??(2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声附着点位于羊膜板或胎体。?(3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类肢体部位。第19页,共31页，星期六，2024年，5月?MRI技术与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好受扫描厚度