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肾病综合征诊疗和治疗肾病综合征专业知识教育第1页

肾病综合征诊疗标准大量蛋白尿≥3.5g/d低蛋白血症≤30g/L高脂血症水肿肾病综合征专业知识教育第2页

肾病综合征分类临床分类病理分类肾病综合征专业知识教育第3页

肾病综合征临床分类原发肾病综合征Ⅰ型Ⅱ型继发肾病综合征SLE过敏性紫癜糖尿病乙型肝炎病毒肿瘤肾病综合征专业知识教育第4页

肾病综合征病理分类微小病变系膜增生性肾炎膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病肾病综合征专业知识教育第5页

肾病综合征病理分类微小病变荧光:阴性光镜:肾小球基本正常电镜:上皮细胞足突融合,空泡变性临床:儿童、青少年、老年Ⅰ型肾病综合征肾病综合征专业知识教育第6页

肾病综合征病理分类系膜增生性肾炎荧光:IgGIgAIgMC3光镜:系膜细胞和基质不一样程度增生其余基本正常电镜:同光镜临床:青少年、中年、老年多为Ⅰ型肾病综合征肾病综合征专业知识教育第7页

肾病综合征病理分类膜增生性肾炎荧光:C3.(IgG)光镜:基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张电镜:电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下临床:青少年,Ⅱ型NS,贫血、C3↓肾病综合征专业知识教育第8页

肾病综合征病理分类局灶节段肾小球硬化荧光:IgMC3光镜:局灶节段肾小球硬化,玻璃样物质沉积于内皮下电镜:大部分足突融合,上皮细胞与足突与基底膜脱离临床:青少年,Ⅱ型肾病综合征肾病综合征专业知识教育第9页

肾病综合征病理分类膜性肾病荧光:IgGC3光镜:基底膜增厚,上皮下免疫复合物沉积电镜:电子致密物沉积于上皮下临床:成年人,Ⅰ、Ⅱ型NS肾病综合征专业知识教育第10页

肾病综合征诊疗原发病诊疗临床诊疗病理诊疗肾功效诊疗肾病综合征专业知识教育第11页

肾病综合征治疗原发病治疗对症支持治疗合并症治疗肾病综合征专业知识教育第12页

肾病综合征治疗微小病变:激素(免疫抑制剂)系膜增生性肾炎:激素(免疫抑制剂)膜增生性肾炎:四联疗法局灶节段性肾小球硬化:激素+免疫抑制剂膜性肾病:激素+免疫抑制剂肾病综合征专业知识教育第13页

难治性原发性肾病综合征难治性原发性肾病综合征定义微小病变及系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型;膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。激素依赖应用皮质激素有效,但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗应用强松或相当于强松1mg/kg/d以上达8-12周以上无效。肾病综合征专业知识教育第14页

肾病综合征治疗新型免疫抑制剂------霉酚酸酯(MMF)骁悉肾病综合征专业知识教育第15页

MMF作用机理T细胞和B细胞比其它类型细胞更多地依赖鸟嘌呤核苷酸从头合成路径。MMF对T、B淋巴细胞增殖过程中DNA合成,有选择性抑制作用。因而,MMF能对IMPDH产生竞争性、可逆性抑制,从而阻断T、B淋巴细胞DNA合成,经过抗增殖作用产生免疫抑制效应。肾病综合征专业知识教育第16页

CD4CD4皮质类固醇激素供体HLAIL-1IL-2受体IL-2IL-2IL-2IL-4,IL-5,IL-6IL-2受体IL-2受体克隆增殖克隆增殖克隆增殖抗体生成补体激活免疫反应激活和扩增细胞免疫体液免疫肾脏CsA/FK506CsA/FK506ZenapaxZenapaxZenapax由CellCept阻断由CellCept阻断抗原提呈细胞B细胞B细胞由CellCept阻断由CellCept阻断CD8CD8T辅助细胞CD4细胞毒T细胞CD8B细胞T辅助细胞CD4骁悉作用于淋巴细胞激活后后期反应,使细胞停留在细胞分裂周期S期,阻断分化,高选择性抑

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