肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现 (2).ppt

LAM在危险人群中的筛查（一）第63页,共71页，星期六，2024年，5月LAM在危险人群中的筛查（二）第64页,共71页，星期六，2024年，5月LAM患者的评估（一）第65页,共71页，星期六，2024年，5月LAM患者的评估（二）第66页,共71页，星期六，2024年，5月LAM患者的评估（三）第67页,共71页，星期六，2024年，5月医疗建议一般建议和干预：与其他肺部疾病相同，鼓励LAM患者保持正常体重，并避免吸烟。给气胸患者的建议：必须警告所有患者，LAM会增加气胸的风险，并告之在有气胸症状时的急诊处理。第68页,共71页，星期六，2024年，5月预后预测个体患者预后困难。已经发现，LAM患者诊断时疾病组织学类型和肺功能变化情况可以预测患者的生存率或是否肺功能更快恶化。ＤLCO和FEV1很可能是目前最好的预测疾病进展和生存率的指标。TSC-LAM患者可能比散发的LAM患者有更多的无疾病进展时间。第69页,共71页，星期六，2024年，5月第70页,共71页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第71页,共71页，星期六，2024年，5月**FEV1一秒用力呼气容积(Forcedexpiratoryvolumeinonesecond,FEV1)：最大深吸气后，在第一秒呼出气量占用力肺活量的百分比。临床上常以FEV1/用力肺活量FVC的比值(FEV1%)做判定，正常值为83%；阻塞性或者混合型是轻度降低到明显降低；限制性是数值正常或轻微升高。FEV1%测定是判定哮喘的一个常用指标，哮喘主要是出现呼气性的呼吸困难，所以FEV1%测定会降低或者明显降低。单次呼吸肺弥散功能（DLCO）测定是一个测定肺泡毛细血管膜气体交换能力的常见肺功能测定方法。DLCO的测定用于鉴别阻塞性和限制性通气功能障碍疾病，帮助评估残疾和移植患者，监测药物毒性。**女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月。半年前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM)。

**女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月。半年前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM)。

**女，28岁。腹部不适，B超发现腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。

腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病**女，28岁。腹部不适，B超发现腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。

腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病**女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。**女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。**女，48岁。阵发性气促10月余伴咯血5天，2003年9月18日胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。**同上病例：2005年1月7日胸片，两肺纹理增强，右侧少量胸腔积液。**同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。**女，28岁。两肺弥漫分布2-4mm囊状薄壁透光区，右侧少量胸腔积液。**女，24岁。两肺广泛分布小气囊影，无上下肺区别。**女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别，左侧气胸。**同上病例：两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。**组织细胞增生症X：两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。**组织细胞增生症X：男，50岁，HRCT示两肺广泛不规则囊状影（箭示）。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少量透亮区外，余无异常。**3、肺间质纤维化晚期：可有广泛蜂窝状影，囊壁厚，形态不规则，以两下肺胸膜下分布为主，囊状影之间纤维化明显。**女，39岁，结节性硬化多系统累及**囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。五、肺外表现肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。第31页,共71页，星期六，2024年，5月女，28岁第32页,共71页，星期六，2024年，5月女，46岁，LAM患者第33页,共71页，星期六，2024年，5月典型病例第34页,共71页，星期六，2024年，5月病例1、女，28岁第35页,共71页，星期六，2024年，5月肺组织病理显示扩张的淋巴管及异常增生的平滑肌LAM的标记抗体HMB-45在增生的平滑肌细胞染色阳性?同上病例、女，28岁