肺部先天发育异常影像.ppt

*生后不久呈进行性呼吸困难和紫绀4-8周多见，6个月以后少见*气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位性两种。如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。*支气管肺囊肿系先天性发育异常性疾病，病变呈圆形或椭圆形。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有平滑肌、结缔组织及少量腺体。支气管肺囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。70％～80％发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。胸部CT是检杏的重要依据。单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。病灶长轴与支气管走行方向较一致。徐振忠等[21将肺内型支气管肺囊肿典型表现分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4型。支气管囊肿包括在肺前肠发育畸形的范畴内,除支气管囊肿外还包括囊腺瘤样畸形、支气管闭锁和肺隔离症。支气管囊肿为血管结构正常的呼吸系统畸形。支气管囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。支气管囊肿为肺芽发育期形成的畸形,索状的支气管一段或多段与肺芽分离,分离的中空支气管形成囊袋,囊内细胞分泌的粘液积聚而形成囊肿。如分离的支气管已分支形成多发囊肿,尚未分支则成为单发囊肿。组织学上,支气管囊肿由含有软骨的纤维组织构成囊壁,壁内层衬以纤毛柱状上皮。大多数支气管囊肿为单房性,未发生感染前内含浆液或粘液。如囊肿与支气管发生连通,气体可进入囊内形成含气囊肿。小的支气管囊肿无症状,合并继发感染则有发热、咳嗽、呼吸困难等症状。胸部X线平片单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。含气囊肿呈薄壁圆形透亮影,内可有液平。囊肿伴感染时囊壁增厚、模糊。*支气管肺囊肿系先天性发育异常性疾病，病变呈圆形或椭圆形。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有平滑肌、结缔组织及少量腺体。支气管肺囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。70％～80％发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。胸部CT是检杏的重要依据。单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。病灶长轴与支气管走行方向较一致。徐振忠等[21将肺内型支气管肺囊肿典型表现分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4型。气囊肿最多见，为界限清晰的薄壁透亮阴影，部分可形成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；气液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿为肺野内圆形致密影，本组仅1例，较少见；多发性肺囊肿表现为弥漫性薄壁环形透亮影，本组仅2例，可见多个液平，囊壁增厚、模糊，呈条索网状。本组囊肿边界大多光滑整齐，CT值近似水样密度，增强后一般无强化。本组7例继发感染囊壁增厚，而且增强后囊壁可见强化，囊肿周围可伴渗出性改变。纵隔型支气管肺囊肿肿块可位于纵隔任何部位，以中纵隔邻近气管或大支气管旁多发，与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，造成一侧肺或叶性肺气肿。*先天性肺囊腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidlungmalformation，CCAM)是一种较少见的肺发育异常，约占先天性肺部畸形的25%，病变肺叶或肺段体积膨胀，常呈单个或多个囊状，使同侧肺组织的其余部分受压，并常引起纵隔移位，由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。先天性肺囊腺瘤样畸形先天性肺囊腺瘤样畸形是由一团杂乱无序的肺组织构成,与正常的支气管树相通连,有正常的供血动脉和引流静脉。导致这一畸形的原因可能为末端细支气管结构在发育过程中过度增生有关。囊腺瘤样畸形可由大小不等的囊构成,畸形局限于单一肺叶者最为常见,约占95%。临床表现以新生儿期或婴儿期呼吸困难为主。胸部X线平片上大多病变累及单叶,肺叶体积增大,内含大小不等含气多房囊肿,可伴液平,囊壁厚薄不均。邻近正常肺组织受压,纵隔心脏被推移。有时尚可见充气囊肿从纵隔疝入健侧。CT扫描囊腺瘤样畸形表现为聚集在一起的一团多发薄壁含气的囊状结构,囊大小不等,部分病灶内可见气液平面,后者并不一定代表继发感染。病灶可导致纵隔向对侧移位(图3)。当继发感染或囊内发生出血时,其CT值可增高。伴继发感染时,囊内气液平面更常见,病灶旁可见渗出性改变。少数囊腺瘤样畸形可恶变成间充质肉瘤,使病灶呈软组织密度块*先天性肺囊腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidl