结缔组织病本.ppt

病因和发病机制免疫学异常：血清中多种自身抗体胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性遗传环境因素药物第96页,共125页，星期六，2024年，5月硬皮病的分类限局性硬皮病/硬斑病(localizedscleroderma)/(morphea)点滴状、斑块状、线状、节段性、深在性、泛发性等，嗜酸性筋膜炎系统性硬皮病(systemicscleroderma)--肢端硬皮病(acroscleroderma)--弥漫性硬皮病(diffusescleroderma)--CREST第97页,共125页，星期六，2024年，5月Morpheamaybedividedaccordingtomorphologyanddistributionoflesionsintosixtypes:guttate,plaque,linear,segmental,subcutaneous,andgeneralized.Eosinophilicfasciitis,eventhoughitisthefascialcomponentofsubcutaneousmorphea,isdiscussedseparatelybecauseofitssomewhatdifferentclinicalandhistologicalappearance.第98页,共125页，星期六，2024年，5月临床表现（一）局限性硬皮病(localizedscleroderma)无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退1.斑块状硬斑病(plaquemorphea)肿胀→硬化→萎缩早期淡红色水肿性斑以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度一般3-5年后萎缩，可有色素沉着第99页,共125页，星期六，2024年，5月第100页,共125页，星期六，2024年，5月2.线状硬斑病(linearmorphea)发病早，通常20岁以前发病好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形第101页,共125页，星期六，2024年，5月第102页,共125页，星期六，2024年，5月刀砍状硬皮病(CoupdeSabre)发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅骨呈沟状凹陷有时可伴有面部偏侧萎缩(节段性硬皮病)Segmentalmorpheaoccursononesideoftheface,resultinginhemiatrophy.Occasionally,morpheaencoupdesabreandfacialhemiatrophyoccurtogether.第103页,共125页，星期六，2024年，5月第104页,共125页，星期六，2024年，5月3.泛发性硬斑病较少见，是本病的严重类型，可致残皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合，以四肢为主，一般不发生于面部常经过3～5年停止发展，少数可转为系统性硬皮病第105页,共125页，星期六，2024年，5月第106页,共125页，星期六，2024年，5月（二）系统性硬皮病(systemicscleroderma)又称进行性系统性硬化症(progressivesystemicsclerosis,PSS)多见于中青年女性(好发年龄20-50岁，女:男=3.4:1)累及皮肤和内脏多系统多器官分为肢端型（95%）和弥漫型（5%）两种，CREST为肢端型的特殊类型第107页,共125页，星期六，2024年，5月1.前驱症状2.皮肤症状肿胀→硬化→萎缩面、手最常受累，渐累及四肢、躯干爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末节缩短，指尖可形成不易愈合的坏死和溃疡，可有钙化假面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱折呈放射状沟纹，张口受限躯干上可有色素异常，伴剧痒第108页,共125页，星期六，2024年，5月第109页,共125页，星期六，2024年，5月3.血管损害血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常雷诺现象（特征性表现之一）4.骨、关节和肌肉损害主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛