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间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识(2023)要点

【摘要】间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现

的异质性疾病，其病因繁多，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变复杂

多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。自本世纪初开始，国际上已逐

步完善了ILD多学科讨论(MDD)的基本形式和内容，MDD也逐渐成为

一部分ILD诊断的金标准和疾病管理的重要参考。因此，中华医学会呼吸

病学分会间质性肺疾病学组及中国医师协会呼吸医师分会ILD专家组共同

组织相关专家，基于目前MDD在ILD的诊断和管理中应用的证据及临床

实践，对MDD的组织和流程提出建议，尝试提出一套可在我国应用的

ILD-MDD的标准化流程，以提高我国ILD诊治水平。

间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性

疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、

病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。ILD的异质性、复杂

性为临床诊断及治疗决策制定带来困扰。随着对ILD认识的逐渐深入，除

IP外，已知病因的ILD包括结缔组织病相关ILD(CTD-ILD)和过敏性肺

炎(HP)等都已经有研究和学术组织确定了MDD在诊断和治疗中的地位。

现在，MDD已经成为ILD诊断和治疗的重要参考标准。为了ILD诊断的

同质性，MDD组织和运行的标准化则尤为重要。专家组充分回顾了MDD

在ILD的诊断和管理中应用的证据，并通过改良Delphi法对MDD的组

织和流程提出建议，尝试提出一套可在我国应用的ILD-MDD的标准化流

程，以提高我国ILD诊治水平。

一、共识制定方法学

二、MDD在ILD诊治中的应用价值

由于没有客观金标准，衡量ILD诊断的准确性相对较困难，尤其是IIP。

目前，相关研究均采用Kappa系数描述观察者之间诊断的一致性，主要

针对MDT内成员。Kappa系数越高，提示诊断的一致性更强。在IP分

类共识中,包括影像/放射科和病理科在内的MDT共同商议的一致性诊断

即为ILD诊断的终点。

临床医师在对疑诊ILD的患者进行评估时，需要进行高分辨率胸部CT

(HRCT)检查分析影像征象和分布特征，一些患者需要肺活检以进一步

明确病理诊断。研究表明，在ILD的诊断中单纯依靠影像学或病理学检查

是不够的，因此也凸显出MDT共同制定ILD诊断的必要性和重要性。

2004年，Flaherty等对MDD在IP中的诊断价值进行了研究，这项

研究确定了不同专业医师之间的讨论能获得诊断的改变，并提高诊断的信

度。后续使用相似研究方法的全球多中心研究均展示了相似的结论。

除明确ILD的分类和诊断外，MDD在ILD患者的管理中也起到重要作

用。

【推荐意见1】建议ILD诊疗中心组建MDT,并将MDD纳入ILD患者

诊治管理流程中。【强推荐】

三、ILD患者病情评估内容

(一)病程、临床表现、接触史及体征

在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼

吸困难和干咳是ILD最常见的表现。

除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能

是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、

系统性硬化症(SSc)、特发性炎性肌病

(IM)、ANCA相关性血管炎(AAV)、IgG4相关性疾病(IgG4-RD)

炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、

肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病

(GERD)并不直接导致ILD,但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、

烧心等相关症状也需记录。

所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触