【病例报道】黄色瘤性垂体炎.pdfVIP

【病例报道】黄色瘤性垂体炎

《WorldNeurosurgery》2020年2月17日在线发表美国

路易斯安娜州新奥尔良TulaneMedicalCenter

DepartmentofNeurosurgery的MathkourM,ZeoliT,

WernerC,等撰写的《表现类似垂体腺瘤的复发性原发性黄色

瘤性垂体炎：附加病例及文献复习。RecurringPrimary

XanthomatousHypophysitisBehavingLikePituitary

Adenoma:AdditionalCaseandLiteratureReview.》

（doi:10.1016/j.wneu.2020.02.055.）。

【背景】

黄色瘤性垂体炎（Xanthomatoushypophysitis，XH)）是

一种罕见的原发性垂体炎的组织学类型。它是非淋巴细胞性

的，以充满脂质的组织细胞（lipid-ladenhistiocytes）和巨

噬细胞（macrophages）浸润垂体腺体为特征。临床和影像

学特征与垂体腺瘤重叠严重，容易误诊。我们描述一例罕见的

黄色瘤性垂体炎（XH）1年复发，以手术治疗。此外，我们提

供文献的综述更新，以进一步阐明有用的管理和检测策略。

【病例描述】

一位45岁女性有9个月的月经不调、伴闭经、溢乳、头痛2

个月的病史。术前内分泌检查显示泌乳素水平升高。蝶鞍磁共

振成像显示一囊性病变向蝶鞍上延伸，提示垂体腺瘤。病人接

受经蝶窦切除术，显示有一层黄色的粘稠的胶状物质（athick

yellowishcolloidalmateria）。组织病理学检查发现坏死组

织，无明确诊断，也未发现微生物。术后2个月，泌乳素水平

和月经周期恢复正常。手术1年后，她的月经周期再次变得不

规则。重复磁共振成像显示有复发性肿瘤，并进行第二次经蝶

窦切除。重复组织病理学检查符合黄色瘤性垂体炎（XH）。患

者术后9年，情况良好，无复发迹象。

【结论】

黄色瘤性垂体炎（XH）的表现与无功能性腺瘤相似，不经过手

术切除，病理诊断仍然会很困难，需要细致地进行免疫组化来

防止误诊。因此，在鞍区疾病的鉴别中，黄色瘤性垂体炎

（XH）应被认为是一个罕见的病因。垂体瘤的治疗可以与垂体

瘤的治疗相媲美，重点是放射外科治疗、再切除和高剂量类固

醇治疗。

引言

颅底的鞍区是解剖学上颅内最复杂的区域之一，包括许多不同

的结构和细胞类型。正因为如此，才有了至少25种不同的病

因可能表现为垂体内或周围的肿块。尽管如此，约有8%的诊

断有鞍区肿块病变的患者最终显示为非肿瘤性疾病过程，鉴于

这个区域里病变的临床和放射影像学特征相互重合，鉴别是困

难的。垂体炎，是其中一种病变，描述为垂体腺的一种炎症，

可能是由于原发性或继发性的炎症引起。原发性垂体炎是两种

疾病中较常见的一种，是指没有明显相关病因的垂体腺体的炎

症，而继发性垂体炎的诊断是归因于如果有明确的病原可分为

结节病和结核两种，这两个是继发性垂体炎性疾病的常见病

因。

原发性垂体炎根据组织学分为五种不同类型，组织学上包括淋

巴细胞性垂体炎(LYH)、肉芽肿性垂体炎(GRH)、黄色肉芽肿

性垂体炎(XGH)、黄色瘤性垂体炎(XH)、坏死性垂体炎和

IGG4相关的垂体炎(IRH)。通过直接炎症破坏的炎症或间接通

过压迫残余正常腺体引起水肿引起垂体和/或下丘脑功能障碍。

原发性垂体炎的发病机制仍未被完全了解，现有的文献提示一

种可能的自身免疫性作用，涉及T细胞直接介导的对垂体细胞

表达的靶细胞自身抗原的细胞毒性。

在原发性垂体炎亚型中，黄色瘤性垂体炎（XH）是最罕见的，

Folkerth等人在1998年首次报道，取这个名字是根据充满脂

质的组织细胞和巨噬细胞即黄瘤细胞的特征性垂体浸润的组织

学。临床特征与其他鞍区病变相似，并可能出现头痛(HA)、月

经周期不规律、高催乳素血症，性欲下降，尿崩症(DI)和泛垂

体机能减退。视野及视敏度异常不常见。磁共振影像学(MRI)

检查结果，常表现为垂体腺及垂体窝（fossa）囊性增大偶尔伴

垂体柄增粗。在海绵窦侵袭性情况下，可