胆管解剖变异及先天性胆管扩张症.ppt

关于胆管解剖变异及先天性胆管扩张症胆道系统构成：

胆道系统包括：肝内、外胆管、胆囊管及Oddi括约肌等部分。

第2页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29

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肝内胆管：毛细胆管→小叶间胆管→肝段、肝叶胆管肝内胆管胆管与肝动静脉及其分支的走形一致，被Glisson鞘包裹一级支：左、右肝管二级支：左内叶、左外叶、右前叶、右后叶三级支：各肝段胆管

第3页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29肝外胆道系统

胆囊管

↓

左、右肝管→肝总管→胆总管

胆总管直径0.6-0.8cm，超过1cm应视为病理情况第4页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆总管分段：①十二指肠上段②十二指肠后段③胰腺段④十二指肠壁内段第5页,共23页，星期六，2024年，5月先天性胆管扩张症可发生于肝内、外胆管的任何部分，因好发于胆总管，又称之为先天性胆总管囊肿。好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见。男女之比约为1:3-4.约80%病例在儿童期发病。第6页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿发病原因：

（存在争议）一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。第7页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿临床表现多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人少见。典型的三大临床症状：1.腹部包块（≥90％）2.黄疸（约50～70％）3.腹痛（约60％）其他临床症状：营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3）、腹水，可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。第8页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿分型根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五类Ⅰ型（囊肿型）：最多见类型，占90%，为胆总管囊状或梭形扩张，左、右肝管及肝内胆管正常，胆囊管一般汇入囊肿内，。第9页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿分型Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。第10页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿分型Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。第11页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿分型Ⅳ型：为肝内、外胆管多发扩张（Ⅳa）或肝外胆管多发扩张（Ⅳb）。第12页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿分型Ⅴ型肝内胆管扩张病即Caroli病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点，也有学者认为Ⅳa型也属于Caroli病。第13页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29Caroli病（Ⅴ型）先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)，是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者Caroli首先详细描述、并报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张的病例,故称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，为多发性常见。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史就Caroli病是否包括合并肝外胆管扩张，目前存在学术上争议，有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才称为Caroli病，随着对本症与先天性胆管扩张症（Ⅰ-Ⅳ型）类型了解的深入，目前多数学者认为这是一独立的病症，其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。第14页,共23页，星期六，2024年，5月.ξΦωΦζ.van29Caroli病临床表现本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病出现症状者约占全部病例的6