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原发性硬化性胆管炎诊疗进展2024(全文)

原发性硬化性胆管炎(PrimarySclerosingCholangitis,PSC)是一种慢

性胆汁淤积性肝病，其特征是胆管炎症和纤维化导致的胆管狭窄，最终可

进展为肝硬化、肝衰竭。

流行病学和发病机制

PSC患病率和发病率存在较大的区域差异性，欧洲和北美发病率约

0.41-1.22/10万。PSC多见于男性，男女发病比例约为2:1,平均确诊

年龄为20-57岁。PSC的病因前尚不清楚，可能是遗传、环境、免疫、

胆汁酸代谢紊乱及肠道菌群失调等多种因素共同作用所致［1］。

基因组学研究已经发现多个与PSC相关的易感基因如HLA-RB1和

IL2RA等,这些发现有助于进一步了解PSC的遗传机制及预测发病风险。

最近的一项研究表明，PSC和炎症性肠病(IB)患者结肠粘膜中T辅助细

胞Th-17和IL-17/干扰素-丫产生C4+T细胞群水平显著升高，这可能

与这些淋巴细胞归巢到肝脏有关［2］。

临床表现

PSC临床表现多样，早期可无明显症状，但随着疾病的进展会出现乏力、

瘙痒、腹痛、食欲减退、黄疸等症状。30-60%的PSC患者会出现瘙痒症

状，瘙痒通常发生在四肢(尤其是手掌和脚底)，夜间尤甚。

据报道，高达80%的PSC患者同时患有IB,尤其是溃疡性结肠炎(UC)o

PSC患者易罹患胆管癌(CCA)、胆囊癌和结肠直肠癌等。PSC可累及小和

大肝内胆管和/或肝外胆管，依据胆管受损的部位可将PSC分为以下3种:

(1)大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占PSC患者的90%;

(2)小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为

大胆管型PSC;

(3)全胆管型：肝内外大小胆管均受损［3］。

辅助检查

血液检查中，肝功能指标如碱性磷酸酶、谷草转氨酶和胆红素常升高。PSC

缺乏特异性的自身抗体，部分患者可出现多种自身抗体阳性，如抗核抗体、

pANCA等。影像学检查如超声、CT或MRI可显示胆管的扩张、狭窄或

闭塞，但需要排除其他胆管疾病。磁共振胰胆管成像(MRCP)为PSC确诊

的首选的影像学检查，准确性与ERCP相似，典型表现为“串珠样”或“枯

树枝样”改变。

经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)既往被认为是诊断PSC的“金标准”，但为

侵入性检查，易出现胰腺炎、胆管炎、穿孔和败血症等并发症。具有典型

临床和影像学特征的PSC患者，肝脏组织学检查并非必需。

PSC典型病理学表现是肝内胆管周围纤维组织围绕小胆管呈同心圆样排

列的“洋葱皮样”改变。肝活检通常用于诊断小胆管型PSC,用于评估疑

似可能的、重叠综合征或诊断不明确的情况。PSC需要与继发性硬化性胆

管炎进行鉴别诊断，大胆管型PSC与IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)

的胆管影像学表现相似，临床上要特别注意鉴别［4］。

诊断

前PSC尚无公认的诊断标准，需结合病史、体格检查、实验室检查以

及影像学检查等综合评估。2021年，国际PSC研究小组的共识意见分别

制定了大胆管型PSC和小胆管型PSC的诊断标准［5］。

该指南推荐的大胆管型PSC诊断标准为：

(1)胆管成像具备PSC典型特征；

(2)以下标准至少满足一条：

①胆汁淤积的临床表现及生化学改变(成人ALP升高、儿童GGT升高);

②IB临床或组织学证据;

③典型PSC肝脏组织学改变；

⑶除外其他因素引起继发性硬化性胆管炎。

对于胆管成像无PSC典型表现，如果满足以上标准第2条中2条以上或

仅有PSC典型胆道影像学特征可疑诊PSCo该指南推荐的小胆管型PSC

诊断标准为：

(1)近期胆管影像学无明显异常改变；

(2)典型PSC肝脏组织病理学改变；

(3)除外其他因素所致胆汁淤积。

如果患者胆管影像学无异常，但肝脏组织学具有PSC特点但不典型时，

若患者同时存在IB临床或组织学证据及胆汁淤积的生物化学证据时，也

可诊断小胆管型PSCo

治疗

前PSC尚无有效的治疗药物。熊去氧胆酸(UCA)是一种亲水性胆汁酸,

可促进胆汁和磷脂排泄及发挥免疫调节等作用