水肿-PBL教学课件.ppt

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儿科学系水肿Edema病历介绍5岁,男孩,主诉:眼睑浮肿2周水肿的特点?病史询问体格检查水肿常见原因??水肿部位双下肢眼睑面部胸水腹水阴囊水肿全身性局限性(手、足背、口唇、头皮)性质(凹陷性?紧张性?)变化程度持续的时间尿量水肿常见原因 肾性NS肝性肝硬化心源性心力衰竭炎性/过敏营养不良低蛋白血症淋巴管回流障碍其他……病史查体??追溯病史近期感染史?肝病史?先心病史?生长发育、喂养情况药物史过敏性食物或化学物品接触史浮肿范围PittingEdemaGrossScrotaledema下步实验室检查??粘液性水肿丹毒病历补充5岁,男孩,主诉:眼睑浮肿2周眼睑浮肿,双下肢凹陷性水肿、阴囊水肿尿量减少无发热等感染史无药物应用史、无过敏物接触史生长发育好无肝病、心脏病史考虑什么疾病?首选什么检查?实验室检查第一步尿常规尿常规结果尿蛋白(+++)诊 断肾性水肿肾病综合征?肾炎?进一步检查?进一步检查24h尿蛋白定量血浆蛋白血脂血压尿红细胞免疫球蛋白、补体辅助检查明确诊断NS四大特征大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿原发性单纯性、肾炎性继发性(乙肝肾、紫癜肾、狼疮肾)先天性明确诊断NS推测可能病理改变?下一步----治疗?NS肾活检的指针

indicationofrenalbiopsy激素治疗耐药频复发、激素依赖须联合免疫抑制剂治疗伴血尿、高血压、低补体等肾炎性肾病伴系统症状考虑继发性肾炎伴不明原因的肾功能不全伴家族遗传史发病年龄12岁肾脏组织病理主要由5种病理类型微小病变肾病(MCN)80%系膜增生性肾炎(MsPGN)2-5%局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5-10%膜性肾炎(MN)1.5%膜增生性肾炎(MPGN)4-7%微小病变病MCD(minimalchangedisease)电镜下:肾小球上皮细胞足突广泛融合是MCN的特征性病变系膜增生性肾炎(MsPGN)mesangioproliferativeglomerulonephritisFigure16-3HistomorphologyofmesangioproliferativeIgAglomerulonephritis.This2-year-oldboyshowedsteroid-resistantnephroticsyndrome.Slightmesangialexpansionwithopencapillaryloops(topleft)andmesangialproliferationwithsclerosisinafocalandsegmentalfashion(bottomleftandtopright)aremorphologicallysimilartoprimaryFSGS.However,IgA-dominantmesangialimmunedeposits(brown,bottomright)arediagnosticofIgAglomerulonephritis.PASandimmunoperoxidase,originalmagnification×600.局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

FocalandSegmentalGlomerulosclerosisHistologiesofrenalbiopsiesofpatientswithsteroid-resistantnephroticsyndrome.A,HistomorphologyofFSGSNOSina9-year-oldpatient.Twoglomeruliwithsegmentalscler

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