慢性髓性白血病诊疗指南2022年版ppt培训课件.pptx

慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）XX省人民医院讲解人：XXX

CONTENTS1概述2诊断标准3疾病分期和危险度分层4临床表现PPT模板/moban/5实验室检查6治疗7诊治流程图

PART01概述

①慢性髓性白血病（chronicmyelogenousleukemia,CML）是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。②CML全球的年发病率为（1～2）/10万，占成人白血病总数的15%～20%，各个年龄组中均可发生；随着年龄增长发病率逐渐增加，中位诊断年龄在亚洲国家偏年轻（40～50岁），欧美国家年长（55～65岁），男女比例约1.4∶1。③自然病程为3～5年，酪氨酸激酶抑制剂（tyrosinekinaseinhibitor，TKI）的应用使CML的病程彻底改观，对于绝大多数患者来说，CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤。概述

PART02诊断标准

（一）诊断如果患者出现白细胞（WBC）增多或伴脾大，外周血中可见髓系不成熟细胞，应高度怀疑CML。存在Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性是诊断CML的必要条件.诊断标准

（二）鉴别诊断疑诊CML时，需注意患者有无其他疾病史（如感染、自身免疫性疾病）、特殊服药史、妊娠或应激状况。如果WBC增多不能以类白血病反应解释，需要进行细胞遗传学和分子学检查，鉴别是否为CML或其他髓系增殖性肿瘤等疾病。诊断标准

1.类白血病反应：见于感染、药物、妊娠、恶性肿瘤、应激状态等。有相应与原发病相关的临床表现。WBC可达50×109/L或以上，外周血中可见中、晚幼粒细胞，但少有原始细胞，也无嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多，原发病控制后血象恢复正常。Ph染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。诊断标准

2.髓系增殖性肿瘤（1）真性红细胞增多症：以红细胞增多为突出表现，伴有红细胞增多所致高黏血症，并多有脾大等临床表现；白细胞轻度增多，但一般不超过50×109/L，血小板也有轻度增加，红细胞容量明显超过正常值。中性粒细胞碱性磷酸酶高，Ph染色体或BCR-ABL融合基因为阴性，95%患者检测到JAK2V617F突变。诊断标准

（2）原发性血小板增多症：血小板增多显著≥450×109/L，骨髓中大而成熟的巨核细胞增殖，可以检出JAK2、CARL或MPL突变或其他克隆性异常标志，但Ph染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。（3）骨髓纤维化：骨髓中网状纤维和胶原显著增生，骨髓中巨核细胞增殖并伴有异型性，可以检出JAK2、CARL或MPL突变或其他克隆性异常标志，但Ph染色体和BCR-ABL融合基因均为阴性。诊断标准

PART03疾病分期和危险度分层

（一）疾病分期内容CML的疾病过程一般分为3个阶段：①慢性期（chronicphase，CP）②加速期（acceleratedphase，AP）③急变期（blastphase，BP）疾病分期和危险度分层

大部分CML患者就诊时处于CP，常隐匿起病，约20%～40%的患者没有症状，在常规检查时发现白细胞计数增多，也可以表现为疲劳、体重下降、盗汗、脾大、贫血或血小板增多。有些患者没有经过CP就以BP就诊，大部分CP患者自然病程3～5年内即可发展为进展期（AP和BP）CML。疾病的进展伴随着临床表现的恶化及严重的贫血、血小板减少与脾大所带来的相关症状。约70%BP患者转变为急性髓细胞性白血病，20%～30%转变为急性淋巴细胞白血病。CML的分期标准见表1。疾病分期和危险度分层

疾病分期和危险度分层表1.CML分期分期WHO标准慢性期未达到诊断加速期或急变期的标准加速期（1）外周血和/或骨髓有核细胞中原始细胞占10%～19%（2）外周血嗜碱性粒细胞≥20%（3）与治疗无关的血小板降低（﹤100×109/L）或治疗无法控制的持续血小板增多（1000×109/L）（4）治疗无法控制的进行性脾脏增大和白细胞计数增加（5）治疗中出现除费城染色体外的细胞遗传学克隆演变急变期符合至少1项下列指标：（1）