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疾病名:疣状肢端角化病
英文名:acrokeratosisverruciformis缩写:
别名:疣状肢端角化症疾病代码:
ICD:L11.0
概述:疣状肢端角化病(acrokeratosisverruciformis)罕见,由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗
流行病学:在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。目前没有其他相关内容描述。
病因:表现为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。
发病机制:发病机制为常染色体显性遗传家族。目前没有其他相关内容描述。
临床表现:常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病。女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。
损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,持续终生不消退。并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:明显的角化过度,粒层和棘层增厚,轻度乳头瘤样增生。表皮细胞无空泡变性和角化不全。
诊断:根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。鉴别诊断:应和下列疾病鉴别:
1.毛囊角化病呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。
2.扁平疣扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。
3.疣状表皮细胞发育不良丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。
4.持久性豆状角化症生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润。治疗:尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。
预后:可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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