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疾病名：疣状肢端角化病
英文名：acrokeratosisverruciformis缩写：
别名：疣状肢端角化症疾病代码：
ICD：L11.0
概述：疣状肢端角化病(acrokeratosisverruciformis)罕见，由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病，少数在青春期发病。女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹，持久存在，有家族史，诊断不难。尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗
流行病学：在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病。女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。目前没有其他相关内容描述。
病因：表现为常染色体显性遗传。常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。
发病机制：发病机制为常染色体显性遗传家族。目前没有其他相关内容描述。
临床表现：常在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病。女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。
损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。皮损分布于肢端，主要在手足背，也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，持续终生不消退。并发症：目前没有相关内容描述。
实验室检查：目前没有相关内容描述。
其他辅助检查：组织病理：明显的角化过度，粒层和棘层增厚，轻度乳头瘤样增生。表皮细胞无空泡变性和角化不全。
诊断：根据肢端疣状扁平丘疹，持久存在，有家族史，诊断不难。鉴别诊断：应和下列疾病鉴别：
1.毛囊角化病呈疣状结痂性损害，分布在皮脂溢出部位，组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。
2.扁平疣扁平丘疹，表面较光滑，无遗传性，不累及掌跖，病理检查表皮细胞有空泡变性。
3.疣状表皮细胞发育不良丘疹较粗糙，损害分布广泛，表皮细胞有广泛的空泡形成，花篮状角化过度及角化不良。
4.持久性豆状角化症生发层变平，真皮浅层有致密的带状细胞浸润。治疗：尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。
预后：可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，尚无满意疗法，持续终生不消退。
预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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