幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎

英文名：uveitisassociatedwithjuvenilechronicarthritis缩写：

别名：幼年型慢性关节炎及其伴发的色素膜炎疾病代码：

ICD：H57.8

概述：幼年型慢性关节炎(juvenilechronicarthritis，JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等关节。它最早叫做Still病。在美国文献中通常将其称为幼年型类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)，但此种关节炎患者中约90%为类风湿因子阴性，因此将其称为“类风湿性关节炎”显然是不妥的。欧洲抗风湿联盟将其称为“幼年型慢性关节炎”，该名称基本上可以反映出该疾病的特征。此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎，是少年儿童的一种常见而又重要的致盲性眼病。

流行病学：此病可发生于16岁以下人群的任何年龄，但多发生于1～3岁。有关此病的发病率，据估计为10/10万～28.7/10万，患病率为65/10万～148/10万。女性约占患者总数的2/3，女性患者易于发生少关节型和多关节型的关节炎。不同类型关节炎患者的葡萄膜炎发生率有很大不同。据报道，发生率最低者为5.6%，最高者为24.5%。

病因：病因目前尚不完全清楚。

发病机制：有关幼年型慢性关节炎的发病机制目前尚不完全清楚。有人认为它可能不是一种独立的疾病，而可能是不同原因所造成的综合征。研究提示在其发生中有多种因素和机制参与。

1.胶原诱导的细胞免疫和体液免疫反应已有研究发现患者有针对Ⅱ型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应。据此认为它是一种自身免疫性疾病。至于此种免疫反应是原发的抑或是继发的，目前尚不清楚。

2.病毒感染可能与风疹病毒和微小病毒B19感染有关，儿童滑膜风疹病毒的持续感染可能在此病的发生中起着重要作用。

3.特定免疫缺陷可能与IgA缺乏、无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症等有关。

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4.分子模拟酵母组蛋白H3氨基酸残基的106～121位与视网膜S抗原氨基酸残基的303～320位有相似性。当前者引入机体后，引起的免疫反应可与视网膜S抗原发生交叉反应，从而引起葡萄膜炎，或使原有葡萄膜炎加重或复发。

5.遗传因素众多研究发现遗传因素在其发生中起着一定作用。不同的类型有不同的遗传背景。少关节早发型与HLA-DR5、HLA-DRw8、HLA-DRw6、DQw1、DQw2、HLA-Bw35、HLA-DRw52、HLA-DPw2等抗原相关；抗核抗体阳性伴发葡萄膜炎的少关节型与HLA-Dw5和HLA-DR5抗原相关，特别是与HLA-Bw44，DR5、HLA-Bw35，DR5抗原两种单体型相关；少关节迟发型和椎关节型与HLA-B27抗原相关；类风湿因子阳性型与HLA-DR4抗原相关；系统型与HLA-B8、HLA-Bw35、HLA-Bw44、HLA-B14、HLA-Cw4、HLA-DR4、HLA-DR5、HLA-DR7等抗原相关。

临床表现：

1.全身和关节表现

(1)系统型：系统型幼年型慢性关节炎可发生于16岁以下任何年龄，男、女发病比例相似，典型地表现为晚间发热(39～40℃)，但早晨体温正常，出现皮肤斑疹、白细胞增高、淋巴结病、肝大，一些患者尚可出现脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表现。关节炎往往呈对称性，约1/4的患者呈破坏性关节炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等关节均可受累，约10%的患者呈抗核抗体阳性。

(2)多关节型：多关节型幼年型慢性关节炎多见于女性，男、女之比威1∶3~1∶4。通常隐匿发病，也可为急性发病。可出现低度发热，中度肝、脾肿大和淋巴结病、皮下结节、食欲低下、贫血、生长迟缓等表现。受累的多为膝、踝、腕等大关节，但也可累及手和脚的小关节。受累关节多表现为肿胀，运动时疼痛，但很少发红。慢性复发性炎症可引起与成人类风湿性关节炎相似的关节畸形。

(3)少关节型：少关节型幼年型慢性关节炎多见于女性，男、女之比为1∶5。这些患者全身表现如发热、白细胞增高等较轻或不出现，但可有皮疹，膝关节较易受累，也可累及踝、腕关节、指关节、趾关节、骶髂关节和脊椎等。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等，病程长者，可出现关节变形，严重者可致残(图1，2，3)。X线检查可无明显改变，也可出现软组织肿胀、关节附近骨质疏松、骨膜的新骨形成、骨侵蚀、软骨间隙变窄、骨和关节变形等。约75%

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的患者表现为抗核抗体阳性。

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2.葡萄膜炎幼年型慢性关节炎患者