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疾病名:原发性骨淋巴瘤
英文名:primarybonelymphoma缩写:PBL
别名:原发性骨网状细胞肉瘤疾病代码:
ICD:C85.1
概述:原发性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。
1928年,Oberling首先报道该种病例的发生。1939年,Parker和Jackson研究了17例病例,当时称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”,并将之重新命名为原发性骨淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤的发病高峰是20世纪50年代左右。临床上多表现为局部的骨骼疼痛,或触及逐渐增大的肿块,在疾病后期出现病理性骨折。可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。一般无全身症状,如发热,消瘦,盗汗等。CT或MRI可发现病变,但需要行局部的病变活检才能确诊。
流行病学:男性的发病率略大于女性,男女之比为1.6∶1,平均发病年龄为46
岁左右。本病在欧美较多见,我国少见,近年来开始有报道。病因:目前尚未明确。
发病机制:原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45+和CD20+,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-。在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。
因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但
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由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。
临床表现:原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。
骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛,约1/3的病人有2处或2处以上的病变,1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛,同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变,后才有骨骼的病变。
长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨,髂骨,脊椎骨,上颌骨,肋骨,下颌骨等。
并发症:最常见的并发症为骨折,骨折可以因为疾病本身,也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。
实验室检查:原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查,包括CT,MRI,核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化,除非在疾病的晚期,肿瘤的进一步的扩散,或各种并发症造成血液系统,骨髓象,神经系统等的改变。
1.X线检查原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性,“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限,部分病人有骨皮质的破坏和缺损,但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离,即骨组织的正常部分与病变部分分离,亦可表现为病理性骨折。
2.核素扫描Te核素扫描可以发现病变区域密度降低,周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反,病变区域密度增高,而周边降低。
3.MRI骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高,能发现其他
检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时,它能发现周围结缔组织的病变。其他辅助检查:
1.骨活检对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏,造成细针穿刺较易失败。所以,目前多采用手术活检。在手术活检前,医生应已怀疑PLB的诊断,以便明确活检的部位及数量,以避免盲目手
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术活检,而造成手术的失败,须再次手术,加重病人的痛苦。
2.根据临床表现、症状、体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。
诊断:本病的临床表现为非特异性,对于局部骨痛,周围软组织肿胀,或局部触及肿块,易发生病理性
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