原发性十二指肠恶性淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性十二指肠恶性淋巴瘤

英文名：primarymalignantlymphomaofduodenum缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C17.0

概述：原发性十二指肠恶性淋巴瘤(primarymalignantlymphomaofduodenum)，是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵及肠道的继发性病变。Dawson提出原性小肠恶性淋巴瘤的5项诊断标准：①未发现体表淋巴结肿大；②白细胞计数及分类正常；③X线胸片无纵隔淋巴结肿大；④手术时未发现受累小肠及肠系膜区域淋巴结以外的病灶；⑤肝、脾无侵犯。

流行病学：原发性小肠恶性淋巴瘤发病率的地区差异很大，中东国家的发生率甚高，但美国仅占小肠恶性肿瘤的1%，而我国的小肠恶性淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的20%～30%。据国内1389例小肠恶性淋巴瘤统计，发生于十二指肠者有218例，占15.7%，国外908例中有102例，占11.2%。虽然恶性淋巴瘤占全部小肠恶性肿瘤的一半以上，但其主要发生于回肠，约占47%，其次为空肠，十二指肠少见。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1∶1～3∶1。

病因：目前没有相关内容描述。

发病机制：原发性十二指肠恶性淋巴瘤起源于十二指肠黏膜下淋巴组织，可向黏膜层和肌层侵犯，表现为息肉状、黏膜下肿块或在小肠管纵轴黏膜下弥漫性浸润，常伴有溃疡。肿瘤常为单发，少有多发。①按组织学形态可分为：淋巴细胞型、淋巴母细胞型、网织细胞型、巨滤泡型以及Hodgkin病。②按大体病理形态可分为：肿块型或息肉型；溃疡型；浸润型；结节型。③按组织学类型可分为：霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤2大类，以后者最多见。转移途径可经淋巴道、血运以及

直接蔓延，淋巴结转移较腺癌为早。临床表现：

1.症状与体征该病的临床表现无特异性，可因肿瘤的类型和部位而异。

(1)腹痛：腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。腹痛大多

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由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。腹痛一般出现较早，轻重不一，隐匿无规律，呈慢性过程。初起为隐痛或钝痛，随病情的发展逐渐转为阵发性挛性绞痛。晚期疼痛呈持续性，药物不能缓解。腹痛多数位于中腹部、脐周及下腹部，有时可出现在左上腹或剑突下。一旦肿瘤穿孔而引起急性腹膜炎时，可出现全腹剧痛。

(2)肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。恶性淋巴瘤引起的肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的恶心、呕吐，进餐后加重，腹胀不明显。梗阻发生在乳头部以下者，呕吐物可含大量胆汁。

(3)腹部肿块：国内资料统计约25.5%的患者腹部可扪及包块，部分患者为就诊的主要原因。60%～70%的肿块直径超过5cm，大者有10cm以上。

(4)黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总管而引起梗阻性黄疸。黄疸发生率远远低于腺癌。大约为2%左右。

(5)其他：十二指肠恶性淋巴瘤尚可出现上消化道出血、消瘦、贫血、腹泻、乏力、食欲下降、发热等一些非特异性临床表现。

2.临床分期Noqvi(1969)提出的临床分标准：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴结；Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴结；Ⅲ期，邻近器官组织受累；Ⅳ期，有远处转移。

并发症：肠穿孔是本病的主要并发症，有15%～20%的十二指肠恶性淋巴瘤患者会发生肠穿孔，比其他恶性肿瘤发生率高。此多为肿瘤侵犯肠壁发生溃疡、肠坏死，或肿瘤继发感染而引致。急性穿孔可引起弥漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包块、脓肿、肠瘘等表现。

实验室检查：

1.组织学检查在十二指肠镜下刷检脱落细胞或钳取肠壁组织进行细胞学可获病理确诊。

2.血常规可有红细胞计数和血红蛋白量下降。

3.大便隐血试验阳性。

后2项缺乏诊断的特异性。其他辅助检查：

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1.X线检查X线平片可能显示十二指肠梗阻的X线表现，或软组织块影。胃肠道钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%～75%，其影像表现有：①十二指肠黏膜皱襞变形、破坏、消失，肠壁僵硬；②肠壁充盈缺损、龛影或环状狭窄；③肠管可有局限性囊样扩张，呈动脉瘤样改变；④肠壁增厚，肠管变小，呈多发性结节状狭窄。十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。

2.内镜检查本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等，同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。

3.其他B型超声、CT和动