原发性中枢神经系统血管炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：原发性中枢神经系统血管炎

英文名：primaryangiitisofthecentralnervoussystem缩写：PACNS

别名：中枢神经系统肉芽肿性血管炎；孤立性中枢神经系统血管炎；granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem；isolatedangiitisofthecentralnervoussystem

疾病代码：

ICD：G99.8*

概述：原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)。

于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。

在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的PACNS临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对PACNS认识的提高，PACNS的报道逐渐增多。

流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。PACNS可发生于任何年龄，平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。

病因：原发性中枢神经系统血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有PACNS的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

发病机制：有报告推测病原体在PACNS的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：①通过其直接的毒性影响或感染血管组织；②通过免疫机制；③通过上述两方面的综合作用。

但PACNS的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑

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制治疗可改善PACNS患者的症状与病程，也支持PACNS的发病可能是一种免疫刺激机制。

主要病理改变：不同的PACNS患者的病理改变有很大程度的差异。

脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。

脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累，但以软脑膜上无名小血管最易受累。动脉受累较明显，受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症反应，主要累及血管的中层和外膜，常见有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润，偶尔可见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死。一般不出现多核

巨细胞的浸润。临床表现：

1.PACNS可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。

2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。

3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。

并发症：意识障碍、精神状态改变、智能障碍或甚至痴呆。实验室检查：

1.血、尿、便常规检查多正常。

2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。

3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。

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其他辅助检查：

1.脑电图检查约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。

2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很