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疾病名:掌跖脓疱病
英文名:pustulosispalmarisetplantaris缩写:
别名:
疾病代码:ICD:L13.8
概述:掌跖脓疱病(pustulosispalmarisetplantaris)是一种慢性复发性脓疱性皮肤病,位于掌跖部位。组织学以表皮内水疱和充以大量中性粒细胞为特征。流行病学:本病女性多于男性,男女之比为1∶3,最常发生20~60岁之间,10%的患者在20岁以前发病,约24%有银屑病家族史。没有其他相关内容描述。
病因:病因尚不清楚,某些病人可能伴有身体其他部位的银屑病,而其他病例仅有掌跖脓疱。
发病机制:有作者认为皮肤的蛋白酶和抗蛋白酶系统失衡,导致抗白细胞蛋白酶活性在脓疮性银屑病中下降,可能是脓疱形成的机制之一。来自日本的一项长期研究发现本病与大量吸烟,扁桃体炎,季节因素如高湿和高温有关。
临床表现:本病女性多于男性,男女之比为1∶3,最常发生20~60岁之间,10%的患者在20岁以前发病,约24%有银屑病家族史。
原发性损害是几乎大小一致的脓疱,直径为2~4mm大小,成群的皮损常在数小时内出现在外观正常的掌跖皮肤。脓疱周围有红晕。最好发部位是掌跖,跖部又比掌部多见,掌部好发于拇指小指的掌面及手掌中央。跖部以足弓处最多见,除掌跖以外足背、小腿、膝盖、手背、肘部等亦可有皮损。皮损的颜色随着时间延长由黄色变为深褐色。5~7天后脓疱吸收,表皮增厚变硬,失去弹性,呈片状鳞屑,周边游离中心固着,边缘和中心发生皲裂。表皮脱落后,下方有红色嫩薄的表皮,病变严重时为点状糜烂,渗液较多,类似湿疹改变。持续数周到数月。以后表皮下方仅有水疱脓疱发生,缓解期长短不一。各种外界刺激(如肥皂洗剂,外用刺激性药物,夏季出汗增多),经前期自主神经功能紊乱等可促使病情发作,症状加重。
化验检查脓液细菌培养为阴性,疱液细胞涂片水疱期以单核细胞为主,脓疱期以中性粒细胞为主。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:化验检查脓液细菌培养为阴性,疱液细胞涂片水疱期以单核细胞为主,脓疱期以中性粒细胞为主。
其他辅助检查:组织病理:表皮内单房性脓疱,腔内有大量呈多形核中性粒细胞,周围表皮呈海绵状。可在角质层看到中性粒细胞的致密聚集。在真皮浅层血管周围可见单核细胞和中性粒细胞浸润。
诊断:根据中年女性,掌跖红斑上反复发生脓疱,伴不同程度瘙痒,组织病理为表皮内脓疱一般不难诊断。
鉴别诊断:本病应与以下疾病相鉴别:
1.汗疱性湿疹样皮炎特别是继发感染而形成脓疱性损害时。但是,本病大
部分水疱是清亮透明的。
2.连续性肢端皮炎常初发于指趾末端或甲周常伴沟纹舌,表皮内有Kogoj海绵状脓疱。
3.脓疱性细菌疹常有感染病灶,或用抗生素后脓疱消失。
治疗:治疗本病对多种治疗抵抗,所以临床期望在短期内获得快速疗效是不现实的。维A酸治疗是很有效的,皮质类固醇激素肌内或皮损内注射40~60mg/4~6周,甲氨蝶呤(MTX)通常是无效的,不推荐使用。
局部可用强效的皮质类固醇激素封包治疗或PUVA治疗,常能使皮损消退。
低剂量的环孢素对治疗本病也是有效的,治疗一般不超过3个月,随后改为局部治疗。一般用量为1.5~3mg/(kg·d)(最大剂量为5mg/(kg·d))。秋水仙碱也可用于本病的治疗,它是一种强效白细胞游走抑制剂。
预后:病变严重时为点状糜烂,渗液较多,类似湿疹改变。持续数周到数月。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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