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疾病名：掌跖脓疱病

英文名：pustulosispalmarisetplantaris缩写：

别名：

疾病代码：ICD：L13.8

概述：掌跖脓疱病(pustulosispalmarisetplantaris)是一种慢性复发性脓疱性皮肤病，位于掌跖部位。组织学以表皮内水疱和充以大量中性粒细胞为特征。流行病学：本病女性多于男性，男女之比为1∶3，最常发生20～60岁之间，10%的患者在20岁以前发病，约24%有银屑病家族史。没有其他相关内容描述。

病因：病因尚不清楚，某些病人可能伴有身体其他部位的银屑病，而其他病例仅有掌跖脓疱。

发病机制：有作者认为皮肤的蛋白酶和抗蛋白酶系统失衡，导致抗白细胞蛋白酶活性在脓疮性银屑病中下降，可能是脓疱形成的机制之一。来自日本的一项长期研究发现本病与大量吸烟，扁桃体炎，季节因素如高湿和高温有关。

临床表现：本病女性多于男性，男女之比为1∶3，最常发生20～60岁之间，10%的患者在20岁以前发病，约24%有银屑病家族史。

原发性损害是几乎大小一致的脓疱，直径为2～4mm大小，成群的皮损常在数小时内出现在外观正常的掌跖皮肤。脓疱周围有红晕。最好发部位是掌跖，跖部又比掌部多见，掌部好发于拇指小指的掌面及手掌中央。跖部以足弓处最多见，除掌跖以外足背、小腿、膝盖、手背、肘部等亦可有皮损。皮损的颜色随着时间延长由黄色变为深褐色。5～7天后脓疱吸收，表皮增厚变硬，失去弹性，呈片状鳞屑，周边游离中心固着，边缘和中心发生皲裂。表皮脱落后，下方有红色嫩薄的表皮，病变严重时为点状糜烂，渗液较多，类似湿疹改变。持续数周到数月。以后表皮下方仅有水疱脓疱发生，缓解期长短不一。各种外界刺激(如肥皂洗剂，外用刺激性药物，夏季出汗增多)，经前期自主神经功能紊乱等可促使病情发作，症状加重。

化验检查脓液细菌培养为阴性，疱液细胞涂片水疱期以单核细胞为主，脓疱期以中性粒细胞为主。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：化验检查脓液细菌培养为阴性，疱液细胞涂片水疱期以单核细胞为主，脓疱期以中性粒细胞为主。

其他辅助检查：组织病理：表皮内单房性脓疱，腔内有大量呈多形核中性粒细胞，周围表皮呈海绵状。可在角质层看到中性粒细胞的致密聚集。在真皮浅层血管周围可见单核细胞和中性粒细胞浸润。

诊断：根据中年女性，掌跖红斑上反复发生脓疱，伴不同程度瘙痒，组织病理为表皮内脓疱一般不难诊断。

鉴别诊断：本病应与以下疾病相鉴别：

1.汗疱性湿疹样皮炎特别是继发感染而形成脓疱性损害时。但是，本病大

部分水疱是清亮透明的。

2.连续性肢端皮炎常初发于指趾末端或甲周常伴沟纹舌，表皮内有Kogoj海绵状脓疱。

3.脓疱性细菌疹常有感染病灶，或用抗生素后脓疱消失。

治疗：治疗本病对多种治疗抵抗，所以临床期望在短期内获得快速疗效是不现实的。维A酸治疗是很有效的，皮质类固醇激素肌内或皮损内注射40～60mg/4～6周，甲氨蝶呤(MTX)通常是无效的，不推荐使用。

局部可用强效的皮质类固醇激素封包治疗或PUVA治疗，常能使皮损消退。

低剂量的环孢素对治疗本病也是有效的，治疗一般不超过3个月，随后改为局部治疗。一般用量为1.5～3mg/(kg·d)(最大剂量为5mg/(kg·d))。秋水仙碱也可用于本病的治疗，它是一种强效白细胞游走抑制剂。

预后：病变严重时为点状糜烂，渗液较多，类似湿疹改变。持续数周到数月。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：