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疾病名：枕骨大孔脑膜瘤

英文名：meningiomaofforamenmagnum缩写：

别名：枕骨大孔区脑膜瘤；枕大孔脑膜瘤；meningiomaoftheforamenoccipitablemagnum

疾病代码：

ICD：M9530/0

概述：枕骨大孔脑膜瘤亦称为枕骨大孔区脑膜瘤，系指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，其中一半发生于枕骨大孔前缘，可向颅内生长，亦可向颈椎管内生长，常造成延髓的压迫。一般将枕骨大孔脑膜瘤按解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅型。

流行病学：枕骨大孔脑膜瘤并不常见，据文献报道，约占颅后窝脑膜瘤的7%，成年女性多见，约为男性发病的3倍。

病因：暂无相关资料。

发病机制：颅脊髓型起于脑干腹侧或腹外侧硬膜，基底位于下斜坡，枕大孔之上，向枕骨大孔方向生长。脊髓颅型由颈段脊膜瘤向颅内生长，血供主要来自于椎动脉、枕动脉和咽升动脉的分支。

临床表现：本病发展缓慢，来院就诊平均病程2.5年。早期表现为一侧颈部疼痛，随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓，病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩，腱反射减弱。累及小脑时，病人出现走路不稳、共济运动障碍。神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症。脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见。其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关，当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时，说明肿瘤位置较低，可以排除颈静脉孔区肿瘤。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。

并发症：手术治疗时如损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓，可发生延髓性麻痹。损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。

实验室检查：无特殊表现。

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其他辅助检查：20世纪70年代诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影。造影片显示枕骨大孔区边界清晰的充盈缺损。近年国外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT扫描，代替繁琐的传统脊髓造影及脑室碘油造影，经对比CT扫描，3/4的病例得以确诊。MRI是诊断颅后窝和上颈段肿瘤的最佳方法，经增强MRI扫描，几乎100%枕大孔区肿瘤可以得确诊。

诊断：根据病史、临床表现，结合CT及MRI影像检查，一般可以得到确诊。

鉴别诊断：枕骨大孔脑膜瘤临床发展过程缓慢，需与高颈髓空洞症、环枕畸形、颈椎病、多发性硬化、高颈髓髓内肿瘤等相鉴别，但经CT或MRI检查，鉴别诊断并不困难。

治疗：枕骨大孔脑膜瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。根据肿瘤的位置而异，可采取不同手术入路。

1.肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者可采用颅后窝正中开颅。充分暴露枕骨鳞部及将颈1～2棘突椎弓咬除，因肿瘤占位，枕大孔和颈1～2处硬脊膜饱满张力高，此时要避免压迫颈髓和延髓，以防影响呼吸。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤。肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上，肿瘤与颈髓、延髓之间有蛛网膜相隔，有条件时可在显微镜下分离，并分块切除肿瘤，被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤一并切除。术中注意保护延髓及颈髓。若手术未能全切除肿瘤，病人又同时合并脑积水，可行脑室腹腔分流术。

2.肿瘤位于枕骨大孔前方时目前国内外均采用经口腔入路。此入路术后易合并脑脊液漏，故切除肿瘤后应严密修补硬脑膜。

预后：本病的预后取决于肿瘤是否完全切除。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约5%死于术后3～5年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。

预防：无特殊。循证医学：