中毒性高铁血红蛋白血症疾病介绍.docxVIP

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疾病名：中毒性高铁血红蛋白血症英文名：toxicmethomoglobinemia缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D75.8

概述：高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种，中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致，高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色，中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重，须紧急注射美蓝。

流行病学：病因：

1.药物及化学制品

(1)硝酸及亚硝酸类：亚硝酸盐(NO2-)在体内或体外(试管中)均可直接使红细胞中的Hb转变成MHb。例如，饮用经污染的储水或井水，食用腐烂变质的蔬菜(所谓“白菜中毒”)、菜汁、腌制食品，甚至直接误服亚硝酸钠所引起的中毒性MHb

血症，均有不少文献报道。一些药品如亚硝酸乙酯、亚硝酸丙酯、亚硝酸异戊酯及硝酸甘油等均可引起中毒性MHb血症。

(2)退热消炎药：芳香胺或硝基苯类药物在试管中并不能使Hb氧化，但食入人体后可以诱发MHb血症。常用的退热消炎药如乙酰苯胺、非那西丁、磺胺噻唑属于此类。

(3)局部麻醉药：某些局部麻醉药可以诱发MHb血症。文献报道，静脉点滴普鲁卡因，会使全部病人发生程度不等的暂时性MHb血症。咽部麻醉，喷雾1次丙胺卡因即有可能诱发严重的MHb血症。苯佐卡因(氨基苯甲酸乙酯)也属于此类。

(4)其他药物：如乙酰苯肼、伯氨喹、间苯二酚（雷琐辛）等均可引起MHb血症。一种抗麻风药物氨苯砜(dapsone)，近年来用于治疗艾滋病并发症——卡氏肺囊虫肺炎，常会诱发MHb血症。

(5)其他化工产品：生产苯胺、硝基苯及其衍生物的工厂，可通过皮肤或呼吸道侵入人体。苯胺类染料，如墨水、蜡笔、鞋油等均应避免婴幼儿接触及误服。

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2.环境污染除了化工厂排出的废物和废气中含有的苯胺及硝基苯的衍生物外，农药中的杀虫剂(苯甲酰苯基脲)、芳香胺类除草剂(propanile)等均会诱发MHb血症。曾经报道，工业污染的小镇及废物垃圾场附近的居民，血中MHb含量增高。

3.年龄因素由于婴儿期酶系统发育不成熟，特别是早产儿，红细胞中b5R酶活性明显低于成年人。此外，婴儿肠道pH值偏高．有利于肠道细菌繁殖，使NO3-更多地转变成N02-。因此，婴儿更容易发生中毒性MHb血症，而且病情较重，病死率较高。文献报道，婴儿腹泻会引起约半数患儿血中MHb明显增加。

4.个体差异对同样的诱因，不同人之间的反应相差较大。特别是对非直接作用的药物，由于药物的吸收、代谢、转化程度不同，加上细胞内还原能力的差别，临床表现是不一致的。人类对疾病的易感性，主要是由遗传因素决定的。有人发现，先天性MHb血症的杂合子虽不发病，但接触诱因后，较正常人更易发生中毒性MHb血症。

发病机制：正常情况下血红蛋白(Hb)含2价铁，在肺中与氧结合，至组织中释放氧，在氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成3价铁，叫做高铁血红蛋白(MetHb)，为棕褐色色素。正常人血中所含的高铁血红蛋白相当于血红蛋白总量的0.4%～1.7%。高铁血红蛋白不能携氧，但仍可被还原为血红蛋白。当血中高铁血红蛋白增多时称为高铁血红蛋白血症。红细胞内的还原系统有三：一是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)MetHb还原酶，为NADH-细胞色素b5还原酶，该酶能利用糖醛酸途径及糖酵解过程中生成的NADH，经辅基黄素腺嘌呤二核苷酸(flavinadeninedinucleotide，FAD)将电子传递给细胞色素b5，还原型b5直接作用于MetHb，使之还原为Hb。二是还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)还原酶。该酶利用磷酸戊糖通路所生的NADP，使MetHb还原为Hb。但是由于缺乏天然的电子传递体，需某些人工染料，为美蓝，才能激活此系统。三是其他非酶还原物，如维生素C、谷胱甘肽等。Hb氧化为MetHb和MetHb还原为Hb(图1,2)。

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临床表现：发病可急可缓，口唇、黏膜、甲床呈明显青灰色发绀。多有服用某些药物或接触毒物的病史，可集体发病。突发者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者血中MHb含量超过50%～70%，可出现意识障碍，甚至危及生命。

并发症：

实验室检查：

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1.肉眼观察取肝素抗凝血于中号试管，血液呈巧克力样棕褐色，空气中振摇1min后颜色不变。或取外周血1滴于滤纸上，空气中晃动30s后，颜色仍显棕褐色,必要时以正常血对照。以上试验可以排除因呼吸或循环衰竭引起的缺氧性发绀。

2.MHb的吸收光谱血液用蒸馏水稀释5～20倍，用分光镜直接观察，在红色区有1条暗带，加入10%氰化钾(钠)