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自身免疫性胰腺炎的用药选择2024(全文)
自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种自身免疫性疾病,为特殊类型的慢性胰
腺炎,主要临床表现有梗阻性黄疸、腹部不适、腹痛、体重减轻等,可合
并全身多器官的损害,也可合并胰腺外器官损害如硬化性管炎、腹膜后
纤维化、间质性肾炎、间质性肺炎等。
AIP药物治疗可减轻炎症、维持缓解、防止纤维化加重、保护脏器功能、
延缓或避免不可逆的脏器损伤,可分为诱导缓解治疗、维持治疗、病情复
发后的治疗O
01、糖皮质激素
可抗炎、免疫抑制等,可用于AIP的诱导缓解治疗、维持治疗、病情复发
后的治疗O
诱①导缓解治疗
对有症状(如腹痛、梗阻性黄疸、背痛等\无症状但实验室(如肝功能
异常X影像学检查提示病情活动性病变的AIP者,建议糖皮质激素诱导
缓解治疗,首选口服糖皮质激素,可快速缓解疾病状态,对1、2型AIP
疗效良好。
《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)》(2024年)中指出,
一般推荐泼尼松30-40mg/d,或按照0.6-lmg・kg-Ld-l为起始剂量,
病情缓解后逐渐减量。对存在危重情况者可适当加大糖皮质激素剂量,对
高龄或症状轻微者可酌情降低剂量。一般在起始剂量治疗24周后进行评
估,若临床症状、实验室检查、影像学征象显著缓解,可逐渐减量,以每
12周减少5mg为宜。静脉用甲强龙(初始剂量500mg/d,每周3日,
连续2周X接续口服强的松龙[20mg/d维持对合并总管受累者更优。
②维持治疗
对胰腺弥漫性肿大、治疗后血清IgG4仍超过正常值2倍、治疗后影像
学缓解较慢/延迟、存在22个胰腺夕卜病变、存在近段管受累的AIP者,
推荐小剂量糖皮质激素维持治疗。
《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023(2024年)中指出,
多采用泼尼松5-10mg/d、维持6个月-3年的方案,以降低AIP的复发
风险,维持治疗超过1年的合并复发率更低。
③病情复发后的治疗
AIP病情复发者,建议再次使用糖皮质激素治疗。
《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)》(2024年)中指出,
大多数可通过再次使用初始治疗剂量而获得缓解,必要时可增加剂量,或
通过延长疗程而更好控制病情。若出现明显的糖皮质激素不良反应,建议
加用免疫抑制剂或换用生物制剂治疗。
特殊人群:禁用于活动性消化性溃疡病、细菌真菌感染、新近行胃肠吻合
手术,曾患或现患严重精神疾病、严重糖尿病、严重高血压者等。
02、免疫抑制剂
有免疫抑制作用,如吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫哩。票吟、来氟米特等,
可用于AIP的维持治疗、病情复发后的治疗。
建议对糖皮质激素治疗无效、糖皮质激素治疗不能控制病情、糖皮质激素
治疗不良作用明显、减量或停药后反复复发的AIP者联用免疫抑制剂,可
降低糖皮质激素剂量。
特殊人群:吗替麦考酚酯禁用于孕妇、未使用高效避孕方法的育龄期妇女。
环磷酰胺禁用于严重的骨髓功能损害、膀胱炎、尿路阻塞、尿流梗阻、急
性感染、怀孕者。硫哩。票吟禁用于孕妇。来氟米特禁用于严重肝功能受损、
处于严重免疫缺陷状态(如AIDSX骨髓功能严重受损、严重感染、严重
低蛋白血症、孕妇者。
03、生物制剂
如利妥昔单抗,抗CD20抗体,可抑制自身免疫炎症,其起效较慢,可用
于AIP的诱导缓解治疗、维持治疗、病情复发后的治疗。
建议对糖皮质激素治疗无效、出现明显的糖皮质激素不良反应、减量或停
药后反复复发的AIP者换用生物制剂如利妥昔单抗其对糖皮质激素耐药、
依赖的AIP者有效。
特殊人群:禁用于免疫应答严重损害(如低Y球蛋白血症\严重活动性感
染(如严重脓毒症X严重心力衰竭(美国纽约心脏病学会心功能分级IV
级1乙型肝炎活动期(如乙型肝炎病毒DNA定量22000U/ml、乙型肝
炎表面抗原阳性、丙氨酸转氨酶持续或反复升高、有明显炎症坏死和/或纤
维化、乙型肝炎e抗原阳性或阴性X者。不建议用于低丙种球蛋白血症、
活动性结核病(T)者。
04、胰酉辎代治疗
AIP者可合并胰腺外分泌功能不全(PEI),而PEI是慢性胰腺炎死亡的独
立危险因素,常表现为消化不良、体重减轻,严重可有脂肪泻。
对存在PEI的AIP者,建议外源性胰酶替代治疗。如胰酶制剂,建议餐中
服用。
特殊人群:胰酶肠溶胶囊禁用于急性胰腺炎早期、慢性胰腺炎的急性发作
期者。
参考文献:
1.中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上
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