主动脉弓综合征视网膜病变疾病介绍.docxVIP

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疾病名：主动脉弓综合征视网膜病变

英文名：retinopathyduetoaorticarchsyndrome缩写：

别名：Takayasu病视网膜病变；无脉症视网膜病变；Martorell综合征视网膜病变；多发性大动脉炎视网膜病变；retinopathyduetopulselessdisease；retinopathyduetoTakayasusdisease

疾病代码：

ICD：H36.8*

概述：主动脉弓综合征(aorticarchsyndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。由于阻塞部位、受累范围和程度以及病因的不同，各作者对本病有许多命名。1839年Davy首先描述了无名动脉和左颈总动脉阻塞产生的后遗症。1875年Broadbent观察到类似患者的桡动脉无搏动。1901年Turk记录了主动脉弓分支阻塞所表现的各种特征。1908年Takayasu首先详细报告了本病的眼底改变，称为Takayasu病。此后报告日益增多。

多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性进行性、增生性炎症。有4种临床类型，其中以头臂动脉型比较多见，头臂动脉型即上肢无脉病。炎症损害从主动脉弓开始，可由颈动脉伸展至颅底部，亦可由锁骨下动脉伸展至椎动脉开口处，形成头、眼及上肢组织缺血。当上肢无脉病伴有视网膜血管系统和(或)睫状血管系统损害，出现一系列特有的眼部症状与体征时，称为高安病(Takayasusdisease)。

流行病学：日本报告多发生于女性，特别是20～30岁的青年妇女。但以后其他许多国家的报告认为本病性别和年龄分布很广，男女均可发病，有的报告平均年龄40～50岁。我国已报告的40多例中，以女性偏多，年龄最小者仅4.5岁。

病因：本病确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为梅毒性主动脉炎合并动脉瘤为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核、链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerge病、胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年

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患者可能与胆固醇增高症、全身动脉硬化和(或)粥样硬化及血栓形成等造成血管狭窄或阻塞有关。

发病机制：具体机制不清，可能与自身免疫反应有关。免疫反应使血管壁出现淋巴细胞和浆细胞浸润，管壁增厚，从而产生缺血性反应。

临床表现：根据血管受累部位和程度而有不同临床表现，主要由供血不足所致。患者可有头痛、头晕，甚至晕厥。言语和(或)听力障碍、吞咽困难、记忆力减退、情绪不稳。视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音。上肢无力，感觉异常如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性偏瘫，偶见发热，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。化验室检查可有白细胞增多，血沉增高等。

由于眼动脉供血不足致视网膜缺血。患者可有一过性黑矇，单眼或双眼视力减退直至黑矇。视野向心性缩窄或全盲。视网膜电图检查b波降低或熄灭。视力模糊随患者体位由卧位变为坐位而加重，特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。

视网膜动脉变细，中央动脉压下降不能测出。轻压眼球视网膜动脉即无血流，位置改变或视网膜中央动脉压降低至眼压水平时可见视网膜中央动脉搏动，血流呈节段状。视网膜静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状，血流缓慢自视网膜周边部流向视盘。毛细血管迂曲扩张，特别是在视盘表面及其周围。视网膜周边部早期有微血管瘤形成，也有位于后极部者。视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的体征，约占81%，吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。随病情发展吻合增加。视盘表面也可有新生血管形成，可呈桑椹状或卷丝状。新生血管也可发生在其他部位，如中周部。视网膜可有斑点状或火焰状出血，以及视网膜渗出。晚期可产生视神经萎缩，视网膜脉络膜萎缩，色素沉着，动脉变细有白鞘，新生血管形成导致玻璃体积血，增殖性视网膜病变和牵拉视网膜脱离。

除眼底改变外尚可见球结膜血管扩张迂曲，并有动静脉吻合。角膜后壁有棕色沉着物。虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和虹膜根部走行，虹膜萎缩。瞳孔开大，偶有调节麻痹，可能由于睫状体和虹膜慢性缺血所致。睫状体房水分泌减少而形成低眼压。晚期有并发白内障。

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高安病有3个主要体征：

1.单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极