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肺纤维化的表现是什么

肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

那么为何肺纤维化会频频诱发肺部感染，并最终夺去了患者的生命呢？其实，肺纤维化晚期有一个更加形象的名字叫做“蜂窝肺”。肺纤维化的病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。

一、组织丧失弹性，造成肺部纤维化

正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。

当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺泡结构破坏，肺功能丧失。

打比方说，如果健康的肺就像是一块海绵，有弹性，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血，那么，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤，已经完全失去了弹性，尽管它中间也有一些空间，但是扩张能力有限，氧气吸收困难。

二、疾病晚期多会肺纤维化

实际上，肺纤维化是很多疾病的终末结局，肺疾病患者晚期多少都有肺纤维化的表现。查不到明确原因的肺纤维化，通常被称为特发性肺纤维化(IPF)。

喘是肺纤维化患者最主要的症状，这是由于缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。

肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。

其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。

肺纤维化病因很复杂。目前临床上发现的肺纤维化主要有两类，一类叫做继发性肺纤维化，这种肺纤维化疾病是有明确病因的，一般多为其他疾病引发的，比如风湿、肺结核等等;另一类为特发性肺纤维化，发病原因目前尚不明确。