继教石自身免疫性肝病.ppt

原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)第63页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)影像学检查腹部B超、CT可能会发现胆管壁增厚和/或胆管扩张，但无诊断意义。PSC患者腹腔淋巴结肿大很常见，腹部B超或CT检查发现淋巴结肿大时，应结合临床排除肿瘤转移第64页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)病理学（肝组织活检）典型表现为洋葱皮样胆管纤维化对于胆管造影无明显异常怀疑为小胆管PSC、考虑为重叠综合征特别是伴有血清ALP升高、ANA、SMA阳性、IgG明显升高时应行肝穿作鉴别诊断但活检阳性率仅10%左右，且继发性硬化性胆管炎也可见同样表现第65页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)鉴别诊断自身免疫性胰腺炎AIP可伴有与PSC相似的肝内外胆管病变，但AIP的主要特征为胰管狭窄、阶段性或全段扩张，淋巴细胞、浆细胞浸润，血清IgG4升高，对糖皮质激素反应良好第66页,共76页，星期六，2024年，5月PSC诊疗指南（美国肝病研究协会2010.02）1.对于有淤胆生化表现的患者应行MRCP或ERCP检查以明确PSC诊断2.MRCP或ERCP检查发现典型PSC表现时不推荐行肝脏穿刺3.MRCP或ERCP无异常发现时，推荐行肝脏穿刺以明确有无小胆管PSC4.如淤胆伴转氨酶升高，建议肝穿明确有无重叠综合征5.对于所有疑诊PSC的患者，推荐检查血清IgG4以排除AIP第67页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)治疗药物治疗UDCA可能改善肝脏酶学水平，并能缓解乏力、瘙痒症状，但不能逆转PSC病程，但有研究显示大剂量（28～30mg/kg/d）的UDCA增加了患者严重不良反应、病死率和肝移植率第68页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)治疗药物治疗无证据表明糖皮质激素和免疫抑制剂对PSC有效PSC重叠AIH时，可考虑使用免疫抑制剂PSC重叠AIP时，可考虑使用糖皮质激素第69页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)治疗瘙痒多认为胆盐刺激末梢神经所致，但不能确定，而考来烯胺(1片早餐)和胆汁酸结合树脂作为胆汁结合剂确实有效，在早餐前或后服用可与胆囊最大排空相一致该药可致便秘、且能结合4小时内服用的其他药物，应注意其他药物服用间隔第70页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)治疗瘙痒如考来烯胺治疗无效或不能耐受，可使用利福平(150mgbid)，但注意偶有诱发肝炎可能；两药都无效时可用阿片受体拮抗剂如纳曲酮（50mgqd），小心其严重的停药反应故慎用。第71页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)瘙痒舍曲林（sertraline）75～100mg/d可有效改善症状，仅少数患者出现肠蠕动加快、乏力、视物不清等，可作为PSC瘙痒治疗一线用药第72页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)维生素缺乏包括维生素A（40%患者缺乏）、D（14%患者缺乏）、E（2%患者缺乏），可予替代治疗——维生素A10万U/dx3d、5万U/dx14d；维生素D2.5～5万U、2～3次/周；维生素E400U/d第73页,共76页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)内镜介入治疗如PSC患者出现黄疸、瘙痒、右上腹疼痛、复发性细菌性胆管炎或血生化指标显著异常时，应行胆道造影及内镜介入治疗常用方法有Oddi括约肌切开、胆管狭窄气囊及探条扩张、胆管取石